Scleroderma Limited

Omezená sklerodermie neboli zaoblená sklerodermie je vzácné kožní onemocnění ve formě ostré indurace podkoží kolem úst, nosu, očí a obličeje, podél nervových kmenů a svalů, hlavně se syringomyelií, občas lokalizovanou jinde. Může být doprovázeno perineurálním zhutněním. Zevní projevy sklerotizující ligamentitidy jsou reprezentovány atrofií kůže, bolestí, poruchou citlivosti a trofismem příčně pruhovaných svalů. Hlavní příčina patologického procesu není známa.

První omezený výzkum v oblasti sklerodymie provedli američtí vědci John Darwin a Stephen Goldblatt v polovině minulého století. Zároveň se tato nemoc začala aktivně studovat v Evropě a brzy vznikla myšlenka zavést nový koncept a udělat z něj samostatnou nosologickou formu.

V Rusku byl objevitelem tohoto problému D.O. Achtyamov. Zjistil, že sklerotické léze nervového kmene nejsou vždy doprovázeny tvorbou kamenů a při seškrabování změněné kůže dlažební kostky nevypadnou. Existuje několik klinických typů omezené sklerodutie. Existují tedy tři hlavní formy onemocnění:

mikrosklu

Jde o získané nebo vrozené kožní onemocnění bez určitého počátku, které neznamená predisponující faktory. Je charakterizována difúzní infiltrací všech vrstev dermis a atrofií podkožní tkáně v oblasti krčních lymfatických uzlin. V subakutních případech může být diagnostika obtížná nebo chybí, diagnózu nelze stanovit na základě diagnostických údajů. Může být přítomen přechodný Raynaudův syndrom.

Vlastnosti omezené sklerodermie: * léze jsou asymetrické, splývající, nejčastěji na bočních plochách prstů, v oblasti ruky na palmární straně,

Scleroderma limited (SCL) nebo skleredoderma limited (sklerodomy) je vzácné kožní onemocnění, které se může objevit u kohokoli, bez ohledu na věk a pohlaví. Vyznačuje se plochými skvrnami, které se mohou vyvinout v jakékoli části těla. Mezi nejčastější místa patří obličej, krk, prsty na rukou a nohou a méně často trup, hýždě, lokty, kolena a genitálie. Jedná se o autoimunitní onemocnění, to znamená, že jeho výskyt je spojen s tvorbou nadbytečných protilátek v těle, což může vést k porušení celistvosti kůže a dalším souvisejícím problémům. Prevalence sklerodermie je omezena na několik zemí v Evropě a Severní Americe. Je hlášeno více než 20 případů ročně, ale toto číslo nelze považovat za spolehlivé kvůli obtížnosti stanovení diagnózy bez mikroskopického vyšetření nebo kožní biopsie.

Příznaky a diagnostika omezené sklerodermie Příznaky omezené sklerodermie zahrnují erytematózní kožní léze (erytémy), které se objevují na obličeji,

Sklerodermie je omezená – vzácná a ve většině případů chronická, s rozvojem lymfoidní hyperémie, lichenifikace, teleangiektázie a fibrotických změn v dermis – tzv. sklerodaktylie. Zpravidla jsou lokalizovány v proximálních končetinách. Často mají evoluční povahu a obvykle progredují po vyléčení psoriázy doprovázené imunologickými změnami. Histologický obraz je charakterizován dilatací kapilár, edémem, akantózou a tvorbou perivaskulárních lymfoidních infiltrátů a teleangiepitálních névů. Za pozitivní jsou považovány výsledky reakce na antinukleární faktor a zvýšená fixace komplementu. Při ošetření dusíkatými sloučeninami jsou keratohyalinové kuličky nahrazeny granulární bazofilií; Okraje papulí se vyhlazují, když se proces zlepšuje.