Sclerodermia limitata

La sclerodermia limitata, o sclerodermia rotonda, è una rara malattia della pelle che si presenta sotto forma di forte indurimento del tessuto sottocutaneo attorno alla bocca, al naso, agli occhi e al viso, lungo i tronchi nervosi e i muscoli, principalmente con siringomielia, occasionalmente localizzata altrove. Può essere accompagnato da compattazione perineurale. Le manifestazioni esterne della legamentite sclerosante sono rappresentate da atrofia della pelle, dolore, ridotta sensibilità e trofismo dei muscoli striati. La causa principale del processo patologico è sconosciuta.

La prima ricerca limitata nel campo della scleroodimia fu condotta dagli scienziati americani John Darwin e Stephen Goldblatt a metà del secolo scorso. Allo stesso tempo, questa malattia iniziò a essere studiata attivamente in Europa e presto nacque l'idea di introdurre un nuovo concetto e ricavarne una forma nosologica separata.

In Russia, lo scopritore di questo problema è stato D.O. Akhtyamov. Ha scoperto che le lesioni sclerotiche del tronco nervoso non sono sempre accompagnate dalla formazione di calcoli e che quando si raschia la pelle modificata i ciottoli non cadono. Esistono diversi tipi clinici di sclerodutia limitata. Pertanto, ci sono tre forme principali della malattia:

microscolo



È una malattia cutanea acquisita o congenita, ad esordio definito, che non implica fattori predisponenti. È caratterizzato da un'infiltrazione diffusa di tutti gli strati del derma e da un'atrofia del tessuto sottocutaneo nell'area dei linfonodi cervicali. Nei casi subacuti, la diagnosi può essere difficile o assente; non è possibile effettuare una diagnosi sulla base dei dati diagnostici. Può essere presente la sindrome di Raynaud transitoria.

Caratteristiche della sclerodermia limitata: * le lesioni sono asimmetriche, si fondono, il più delle volte sulle superfici laterali delle dita dei piedi, nell'area della mano sul lato palmare,



La sclerodermia limitata (SCL), o sclerodermia limitata (scleroedomi), è una rara malattia della pelle che può verificarsi in chiunque, indipendentemente dall'età e dal sesso. È caratterizzata da macchie piatte che possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. Le sedi più comuni includono viso, collo, dita delle mani e dei piedi e, meno comunemente, busto, glutei, gomiti, ginocchia e genitali. Questa è una malattia autoimmune, cioè la sua insorgenza è associata alla produzione di anticorpi in eccesso nel corpo, che possono portare a una violazione dell'integrità della pelle e ad altri problemi correlati. La prevalenza della sclerodermia è limitata ad alcuni paesi in Europa e Nord America. Vengono segnalati più di 20 casi all'anno, ma questo numero non può essere considerato affidabile a causa della difficoltà di fare una diagnosi senza esame microscopico o biopsia cutanea.

Sintomi e diagnosi della sclerodermia limitata I sintomi della sclerodermia limitata comprendono lesioni cutanee eritematose (eritemi) che compaiono sul viso,



La sclerodermia è limitata - rara e nella maggior parte dei casi cronica, con sviluppo di iperemia linfoide, lichenificazione, teleangectasia e alterazioni fibrotiche nel derma - la cosiddetta. sclerodattilia. Di norma, sono localizzati negli arti prossimali. Sono spesso di natura evolutiva e di solito progrediscono dopo la guarigione della psoriasi, accompagnati da cambiamenti immunologici. Il quadro istologico è caratterizzato da dilatazione capillare, edema, acantosi e formazione di infiltrati linfoidi perivascolari e nevi telangiepitali. I risultati della reazione al fattore antinucleare e all'aumento della fissazione del complemento sono considerati positivi. Quando trattate con composti azotati, le sfere di cheratoialina vengono sostituite da basofilia granulare; I bordi delle papule si attenuano man mano che il processo migliora.