Dislipoidosis cutánea de Urbach-Oppenheim

Los dislipoides de Urbach-Oppenheim son un trastorno cutáneo hereditario caracterizado por la formación excesiva de lípidos en las capas dérmicas de la piel. Esta afección es poco común, pero puede ser muy grave y provocar defectos estéticos graves.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim es un síndrome de epidermis histológicamente normal (escleredema del adulto), caracterizado por la presencia de conductos foliculares dilatados y gruesos con una mezcla de células grasas eosinófilas y pequeños fibroblastos. En la fase inicial, clínicamente se trata de esclerodermia, limitada principalmente a la piel de la cara (almohadillas de abordaje). En la etapa tardía, se propaga gradualmente por todo el cuerpo y se manifiesta con cambios morfológicos característicos.

Hiperqueratosis folicular: cambios patológicos que se manifiestan por la queratinización de los folículos en un estado patológico, generalmente presentes en la piel de las extremidades superiores e inferiores, acompañados de picazón. La foliculitis es una inflamación aguda o crónica del folículo piloso y su boca. Hay foliculitis superficial aguda, foliculitis profunda y forúnculos. La foliculitis superficial se caracteriza por una aparición aguda, una lesión inflamatoria en el área de uno o más folículos pustosos. Se libera una varilla de la pústula, después de lo cual se rechaza, dejando una mancha o úlcera rojiza. Los focos de inflamación se caracterizan por dolor. Tratamiento bajo la supervisión de un dermatólogo. Si la foliculitis grave se acompaña de fiebre y un aumento de los glóbulos blancos, se puede suponer que es consecuencia de la introducción de patógenos de enfermedades infecciosas graves. Queratosis pilar actínica. Se caracteriza por fases alternas de hiperqueratosis pronunciada asociada con fenómenos involutivos y foliculitis lenta incompleta con la formación de pequeñas formaciones verrugosas a lo largo de la línea media de la cara y otros grandes pliegues de la piel, fascia cutánea de las extremidades, en lugares de fricción con castas de ropa, pezones, piel de las palmas y plantas de los pies. Tras el examen, se ven placas blancas secas y planas o pápulas blancas con escamas de pitiriasis. La hiperqueratosis acral como manifestación de enfermedades profesionales y neuroqueratosis en enfermedades del sistema nervioso se caracteriza por hiperqueratosis de la piel en las partes expuestas del cuerpo, la parte móvil del párpado superior, los arcos cigomáticos y la parte anterior del tórax. La localización y extensión de la lesión corresponden a la topografía del sistema nervioso afectado. La aparición de placas ungueales de coloración anormal, deformación y trastornos tróficos es causada por alteraciones en la inervación de los dedos de manos y pies. Se notan uñas blancas, de color amarillo claro, grises con una superficie lisa y bordes engrosados ​​o uñas amarillas, como apretadas y borrosas. A menudo están deformados: cóncavos, convexos. Las enfermedades hepáticas crónicas (cirrosis tóxica, hepatitis crónica) suelen ir acompañadas de hipomelanoides cutáneos y sus derivados, hipotricosis y aumento de la fragilidad de las uñas. Aparecen manchas rojas (eritromelalgia), azules, violetas, arañas vasculares en muslos y nalgas, telangiectasias de hasta 2 cm de diámetro, dermatitis seborreica. Los signos de la enfermedad aparecen en los niños en los primeros meses de vida, más a menudo en los recién nacidos, con menos frecuencia entre los 4 y 6 meses y el año. Las zonas más afectadas son los pliegues del cuero cabelludo.

La lipoidosis de Urbach-Oppenheim, o púrpura discrómica, es una enfermedad de la piel caracterizada por una erupción simétrica de manchas hemorrágicas con varios tonos de púrpura, rojo y rosa en la piel, que se acompaña de picazón. Se desarrolla con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero también puede localizarse en el tronco, la cara e incluso las membranas mucosas.

Este trastorno fue descubierto por primera vez por Urbach y Oppeheim a principios del siglo XX. Observaron esta enfermedad en pacientes que padecían enfermedad pulmonar obstructiva crónica como una forma secundaria de hemosiderosis cutánea, causada genéticamente por un transporte defectuoso de oxígeno a través de la sangre. La etiología de esta patología aún no está clara y aún no se ha establecido su base genética exacta. Sin embargo, ahora se cree que la enfermedad no es un tipo separado de melasma, sino un conjunto complejo de trastornos inflamatorios y metabólicos que pueden surgir por diversas causas.