Bệnh rối loạn mỡ máu Urbach-Oppenheim Da

Chứng rối loạn lipid máu Urbach–Oppenheim là một rối loạn da di truyền được đặc trưng bởi sự hình thành quá nhiều lipid ở các lớp hạ bì của da. Tình trạng này hiếm gặp nhưng có thể rất nghiêm trọng và dẫn đến những khiếm khuyết nghiêm trọng về mặt thẩm mỹ.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim là một hội chứng của lớp biểu bì bình thường về mặt mô học (phù xơ cứng ở người trưởng thành), đặc trưng bởi sự hiện diện của các ống nang noãn thô với sự kết hợp của các tế bào mỡ ưa eosin và các nguyên bào sợi nhỏ. Ở giai đoạn đầu, nó được biểu hiện lâm sàng bằng chứng xơ cứng bì, giới hạn chủ yếu ở da mặt (tấm lót ván). Ở giai đoạn muộn, bệnh dần dần lan rộng khắp cơ thể và biểu hiện bằng những thay đổi hình thái đặc trưng.

Tăng sừng nang - những thay đổi bệnh lý được biểu hiện bằng sự sừng hóa của các nang ở trạng thái bệnh lý, thường xuất hiện trên da của chi trên và chi dưới, kèm theo ngứa. Viêm nang lông là tình trạng viêm cấp tính hoặc mãn tính ở nang lông và miệng. Có viêm nang lông bề mặt cấp tính, viêm nang lông sâu và mụn nhọt. Viêm nang lông bề mặt được đặc trưng bởi sự khởi phát cấp tính, một tổn thương viêm ở khu vực của một hoặc nhiều nang mủ. Một que được giải phóng khỏi mụn mủ, sau đó nó bị đào thải, để lại vết đỏ hoặc vết loét. Các ổ viêm được đặc trưng bởi cảm giác đau. Điều trị dưới sự giám sát của bác sĩ da liễu. Nếu viêm nang lông nặng kèm theo sốt và tăng bạch cầu thì có thể cho rằng đó là hậu quả của việc đưa mầm bệnh truyền nhiễm nặng vào. Bệnh dày sừng quang động. Nó được đặc trưng bởi các giai đoạn xen kẽ của tình trạng tăng sừng rõ rệt liên quan đến hiện tượng không liên quan và viêm nang lông không hoàn toàn chậm chạp với sự hình thành các mụn cóc nhỏ dọc theo đường giữa của khuôn mặt và các nếp gấp lớn khác của da, màng da của các chi, ở những nơi ma sát với các lớp da. quần áo, núm vú, da lòng bàn tay, lòng bàn chân. Khi kiểm tra, có thể nhìn thấy các mảng phẳng khô màu trắng hoặc các sẩn trắng có vảy vảy. Chứng tăng sừng ở Acral là biểu hiện của bệnh nghề nghiệp và chứng rối loạn thần kinh trong các bệnh về hệ thần kinh được đặc trưng bởi chứng tăng sừng của da trên các bộ phận lộ ra của cơ thể, phần di động của mí mắt trên, vòm zygomatic và ngực trước. Vị trí và phạm vi tổn thương tương ứng với vị trí của hệ thần kinh bị ảnh hưởng. Sự xuất hiện của các tấm móng có màu sắc bất thường, biến dạng và rối loạn dinh dưỡng là do rối loạn phân bố thần kinh của ngón tay hoặc ngón chân. Móng tay màu trắng, vàng nhạt, xám với bề mặt nhẵn và các cạnh dày lên hoặc màu vàng, như thể bị bóp, móng tay mờ được ghi nhận. Chúng thường bị biến dạng: lõm, lồi. Các bệnh gan mãn tính (xơ gan nhiễm độc, viêm gan mãn tính) thường đi kèm với tình trạng da giảm sắc tố và các dẫn xuất của nó, chứng giảm sắc tố và móng tay dễ gãy hơn. Các đốm đỏ (đau hồng cầu), xanh, tím, tĩnh mạch mạng nhện xuất hiện ở đùi và mông, giãn mao mạch đường kính lên tới 2 cm. Dấu hiệu của bệnh xuất hiện ở trẻ trong những tháng đầu đời, thường gặp hơn ở trẻ sơ sinh, ít gặp hơn từ 4 - 6 tháng đến một tuổi. Các khu vực thường bị ảnh hưởng nhất là nếp gấp của da đầu

Urbach-Oppenheim lipoidosis, hay ban xuất huyết rối loạn sắc tố, là một bệnh ngoài da đặc trưng bởi phát ban đối xứng gồm các đốm xuất huyết với nhiều sắc thái khác nhau của màu tím, đỏ và hồng trên da, kèm theo ngứa. Nó thường phát triển ở chi dưới, nhưng cũng có thể khu trú ở thân, mặt và thậm chí cả màng nhầy.

Rối loạn này lần đầu tiên được phát hiện bởi Urbach và Oppeheim vào đầu thế kỷ 20. Họ quan sát thấy căn bệnh này ở những bệnh nhân mắc bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính như một dạng thứ phát của bệnh hemosiderosis ở da, do di truyền gây ra do khiếm khuyết vận chuyển oxy qua máu. Nguyên nhân của bệnh lý này vẫn chưa rõ ràng và cơ sở di truyền chính xác của nó vẫn chưa được thiết lập. Tuy nhiên, hiện nay người ta tin rằng căn bệnh này không phải là một loại nám riêng biệt mà là một tập hợp phức tạp của các rối loạn viêm và chuyển hóa có thể phát sinh từ nhiều nguyên nhân khác nhau.