Dyslipoïdose d'Urbach-Oppenheim Peau

Les dyslipoïdes d'Urbach-Oppenheim sont une maladie cutanée héréditaire caractérisée par une formation excessive de lipides dans les couches dermiques de la peau. Cette affection est rare, mais elle peut être très grave et entraîner de graves défauts esthétiques.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim est un syndrome d'épiderme histologiquement normal (sclérœdème de l'adulte), caractérisé par la présence de canaux folliculaires grossiers dilatés avec un mélange de cellules graisseuses éosinophiles et de petits fibroblastes. A un stade précoce, elle est représentée cliniquement par une sclérodermie, limitée principalement à la peau du visage (plaquettes d'embarquement). Au stade avancé, il se propage progressivement dans tout le corps et se manifeste par des changements morphologiques caractéristiques.

Hyperkératose folliculaire - modifications pathologiques qui se manifestent par une kératinisation des follicules dans un état pathologique, généralement présentes sur la peau des membres supérieurs et inférieurs, accompagnées de démangeaisons. La folliculite est une inflammation aiguë ou chronique du follicule pileux et de sa bouche. Il existe des folliculites superficielles aiguës, des folliculites profondes et des furoncles. La folliculite superficielle se caractérise par un début aigu, une lésion inflammatoire au niveau d'un ou plusieurs follicules pustuleux. Un bâtonnet est libéré de la pustule, après quoi il est rejeté, laissant une tache rougeâtre ou un ulcère. Les foyers d'inflammation sont caractérisés par de la douleur. Traitement sous la supervision d'un dermatologue. Si une folliculite sévère s'accompagne de fièvre et d'une augmentation des globules blancs, on peut supposer qu'elle est une conséquence de l'introduction d'agents pathogènes de maladies infectieuses graves. Kératose pilaire actinique. Elle se caractérise par une alternance de phases d'hyperkératose prononcée associée à des phénomènes involutifs et une folliculite incomplète et lente avec formation de petites formations verruqueuses le long de la ligne médiane du visage et d'autres grands plis cutanés, fascias cutanés des extrémités, aux endroits de frottement avec les castes de vêtements, mamelons, peau des paumes et des plantes. À l'examen, des plaques plates blanches et sèches ou des papules blanches avec des squames de pityriasis sont visibles. L'hyperkératose acrale en tant que manifestation de maladies professionnelles et de neurokératoses dans les maladies du système nerveux est caractérisée par une hyperkératose de la peau sur les parties exposées du corps, la partie mobile de la paupière supérieure, les arcades zygomatiques et la partie antérieure de la poitrine. La localisation et l'étendue de la lésion correspondent à la topographie du système nerveux atteint. L'apparition de plaques unguéales de coloration anormale, de déformations et de troubles trophiques est provoquée par des troubles de l'innervation des doigts ou des orteils. On note des ongles blancs, jaune clair, gris avec une surface lisse et des bords épaissis ou jaunes, comme pressés, flous. Ils sont souvent déformés : concaves, convexes. Les maladies chroniques du foie (cirrhose toxique, hépatite chronique) s'accompagnent souvent d'une hypomélanoïde cutanée et de ses dérivés, d'une hypotrichose et d'une fragilité accrue des ongles. Des taches rouges (érythromélalgie), bleues, violettes, des varicosités apparaissent sur les cuisses et les fesses, des télangiectasies jusqu'à 2 cm de diamètre.Dermatite séborrhéique. Les signes de la maladie apparaissent chez les enfants au cours des premiers mois de la vie, plus souvent chez les nouveau-nés, moins souvent entre 4 et 6 mois et un an. Les zones les plus souvent touchées sont les plis du cuir chevelu

La lipoïdose d'Urbach-Oppenheim, ou purpura dyschromique, est une maladie cutanée caractérisée par une éruption cutanée symétrique de taches hémorragiques avec diverses nuances de violet, rouge et rose sur la peau, accompagnée de démangeaisons. Elle se développe le plus souvent au niveau des membres inférieurs, mais peut également être localisée sur le tronc, le visage et même les muqueuses.

Ce trouble a été découvert pour la première fois par Urbach et Oppeheim au début du 20e siècle. Ils ont observé cette maladie chez des patients souffrant de bronchopneumopathie chronique obstructive, forme secondaire d'hémosidérose cutanée, causée génétiquement par un transport défectueux de l'oxygène dans le sang. L’étiologie de cette pathologie reste encore floue et sa base génétique exacte n’a pas encore été établie. Cependant, on pense désormais que la maladie n’est pas un type distinct de mélasma, mais un ensemble complexe de troubles inflammatoires et métaboliques pouvant provenir de diverses causes.