Pele com dislipidose de Urbach-Oppenheim

Os dislipóides de Urbach-Oppenheim são uma doença hereditária da pele caracterizada pela formação excessiva de lipídios nas camadas dérmicas da pele. Esta condição é rara, mas pode ser muito grave e levar a graves defeitos cosméticos.

Urbach-Oppenheim

Urbach Oppenheim é uma síndrome de epiderme histologicamente normal (escleredema adulto), caracterizada pela presença de ductos foliculares grosseiramente dilatados com uma mistura de células gordurosas eosinofílicas e pequenos fibroblastos. Na fase inicial, é clinicamente representada por esclerodermia, limitada principalmente à pele da face (almofadas de embarque). Na fase tardia, espalha-se gradativamente por todo o corpo e se manifesta com alterações morfológicas características.

Hiperqueratose folicular - alterações patológicas que se manifestam pela queratinização dos folículos em estado patológico, geralmente presentes na pele das extremidades superiores e inferiores, acompanhadas de coceira. A foliculite é uma inflamação aguda ou crônica do folículo piloso e de sua boca. Existem foliculite superficial aguda, foliculite profunda e furúnculos. A foliculite superficial é caracterizada por início agudo, uma lesão inflamatória na área de um ou mais folículos pustulosos. Uma haste é liberada da pústula, após a qual ela é rejeitada, deixando uma mancha avermelhada ou úlcera. Os focos de inflamação são caracterizados por dor. Tratamento sob supervisão de um dermatologista. Se a foliculite grave for acompanhada de febre e aumento de glóbulos brancos, pode-se presumir que seja consequência da introdução de patógenos de doenças infecciosas graves. Queratose pilar actínica. É caracterizada por fases alternadas de hiperceratose pronunciada associada a fenômenos involutivos e foliculite incompleta lenta com formação de pequenas formações verrucosas ao longo da linha média da face e outras grandes dobras de pele, fáscia cutânea das extremidades, em locais de fricção com castas de roupas, mamilos, pele das palmas das mãos e solas dos pés. Ao exame, são visíveis placas planas brancas e secas ou pápulas brancas com escamas de pitiríase. A hiperqueratose acral como manifestação de doenças ocupacionais e neuroqueratoses em doenças do sistema nervoso é caracterizada por hiperqueratose da pele em partes expostas do corpo, parte móvel da pálpebra superior, arcos zigomáticos e parte anterior do tórax. A localização e extensão da lesão correspondem à topografia do sistema nervoso afetado. O aparecimento de placas ungueais de coloração anormal, deformação e distúrbios tróficos é causado por distúrbios na inervação dos dedos das mãos ou dos pés. Notam-se unhas brancas, amarelas claras, cinzentas com superfície lisa e bordas espessadas ou amareladas, como se estivessem espremidas e borradas. Muitas vezes são deformados: côncavos, convexos. As doenças hepáticas crônicas (cirrose tóxica, hepatite crônica) são frequentemente acompanhadas de pele hipomelanoide e seus derivados, hipotricose e aumento da fragilidade das unhas. Manchas vermelhas (eritromelalgia), azuis, roxas, vasinhos aparecem nas coxas e nádegas, telangiectasias de até 2 cm de diâmetro Dermatite seborréica. Os sinais da doença aparecem em crianças nos primeiros meses de vida, mais frequentemente em recém-nascidos, com menos frequência dos 4-6 meses a um ano. As áreas mais frequentemente afetadas são as dobras do couro cabeludo

A lipoidose de Urbach-Oppenheim, ou púrpura discrômica, é uma doença de pele caracterizada por uma erupção cutânea simétrica de manchas hemorrágicas com vários tons de roxo, vermelho e rosa na pele, acompanhada de coceira. Na maioria das vezes se desenvolve nas extremidades inferiores, mas também pode estar localizada no tronco, face e até nas mucosas.

Este distúrbio foi descoberto pela primeira vez por Urbach e Oppeheim no início do século XX. Eles observaram esta doença em pacientes que sofrem de doença pulmonar obstrutiva crônica como uma forma secundária de hemossiderose cutânea, causada geneticamente por transporte defeituoso de oxigênio através do sangue. A etiologia desta patologia ainda permanece obscura e a sua base genética exata ainda não foi estabelecida. No entanto, acredita-se agora que a doença não é um tipo separado de melasma, mas um conjunto complexo de distúrbios inflamatórios e metabólicos que podem surgir de diversas causas.