Дисліпоїдоз шкіри Урбаха-Оппенгейма

Урбаха – Оппенхейма дисліпоїди є спадковим захворюванням шкіри, що характеризується надмірним утворенням ліпідів у дермальних шарах шкіри. Це захворювання рідкісне, проте воно може бути дуже серйозним і призвести до серйозних косметичних дефектів.

Урбаха - Оппенгеймський

Урбаха Оппенгейма – синдром гістологічно нормального епідермісу (склередема дорослих), що характеризується наявністю грубих розширених фолікулярних проток з домішкою жирних клітин еозинофільного ряду та маленьких фібробластів. У ранній стадії клінічно є слеродермію, обмежену переважно шкірою обличчя (абордажні подушки). У пізній стадії поступово поширюється по всьому тілу та проявляється характерними морфологічними змінами.

Фолікулярний гіперкератоз - патологічні зміни, які проявляються зроговінням фолікулів, що знаходяться в патологічному стані, зазвичай присутні на шкірі верхніх і нижніх кінцівок, супроводжуються свербінням. Фолікуліт - гостре або хронічне запалення фолікула волосся та його гирла. Розрізняють гострий поверхневий фолікуліт, глибокий фолікуліт та фурункул. Для поверхневого фолікуліту характерний гострий початок, запальна поразка в області одного або декількох пустульозних фолікулів. З пустула виділяється стрижень, після відторгнення якого залишається червона пляма або виразка. Характерна болючість вогнищ запалення. Лікування під контролем лікаря-дерматолога. Якщо сильно виражений фолікуліт супроводжується лихоманкою, підвищенням лейкоцитів, можна припустити, що він є наслідком застосування збудників важких інфекційних захворювань. Актинічний фолікулярний кератоз. Характеризується зміною фаз вираженого гіперкератозу, пов'язаного з інволютивними явищами, і мляво протікає незавершеного фолікулітів з утворенням дрібних бородавчастих утворень по середній лінії обличчя та іншим великим складкам шкіри, шкірним фасціям кінцівок, у місцях тертя кастами одягу, сосків грудей, шкіри долонь і підошв. При огляді видно білі сухі плоскі бляшки або білі папули з лусочками. Акральний гіперкератоз як прояв професійних захворювань та нейрокератозів при захворюваннях нервової системи характеризується гіперкератозом шкіри на відкритих частинах тіла, рухомої частини верхньої повіки, вилицьових дуг, передніх відділів грудної клітки. У локалізація та поширеність ураження відповідають топографії ураженої нервової системи. Поява нігтьових пластинок аномального забарвлення, деформації та трофічних порушень обумовлена ​​порушеннями іннервації пальців рук чи ніг. Відзначаються білі, світло-жовті, сірі нігті з гладкою поверхнею і потовщеними краями або жовті, як би вичавлені, нігті, що розпливлися. Вони часто деформовані: увігнуті, опуклі. Хронічні захворювання печінки (токсичний цироз, хронічний гепатит) нерідко супроводжуються гіпомеланоїдією шкіри та її похідних, гіпотрихоз, підвищена ламкість нігтів. З'являються червоні (еритромелалгії), сині, багряні плями, судинні сіточки на стегнах і сідницях, телеангіектазії діаметром до 2 см. Себорейний дерматит. Ознаки захворювання з'являються у дітей перших місяців життя, частіше – у новонароджених, рідше – з 4-6 місяців до одного року. Найчастіше уражаються ділянки складок шкіри волосистої

Урбаха - Оппенхейма ліпоїдоз, або дисхромічна пурпура - шкірне захворювання, що характеризується симетричним висипанням геморагічних плям з різними відтінками фіолетового, червоного та рожевого кольорів на шкірі, що супроводжується свербінням. Найчастіше розвивається на нижніх кінцівках, але може також локалізуватися на тулубі, обличчі і навіть слизових оболонках.

Вперше цей розлад було виявлено Урбахом та Оппехеймом на початку 20 століття. Вони спостерігали це захворювання у пацієнтів, які страждають на хронічне обструктивне захворювання легень, як вторинну форму гемосидерозу шкіри, генетично викликану дефектним перенесенням кисню через кров. Етіологія цієї патології досі залишається незрозумілою, та її точна генетична основа ще встановлено. Однак у даний час вважається, що захворювання є не окремим видом меланодермії, а складним комплексом запальних та метаболічних порушень, які можуть виникати внаслідок різних причин.