Urbach-Oppenheim Dyslipoidos Hud

Urbach–Oppenheim dyslipoider är en ärftlig hudsjukdom som kännetecknas av överdriven bildning av lipider i hudens dermala lager. Detta tillstånd är sällsynt, men det kan vara mycket allvarligt och leda till allvarliga kosmetiska defekter.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim är ett syndrom av histologiskt normal epidermis (skleredem hos vuxna), som kännetecknas av närvaron av grovt vidgade follikulära kanaler med en blandning av eosinofila fettceller och små fibroblaster. I det tidiga skedet, kliniskt är det sklerodermi, begränsat främst till huden i ansiktet (boarding pads). I det sena stadiet sprider det sig gradvis i hela kroppen och manifesterar sig med karakteristiska morfologiska förändringar.

Follikulär hyperkeratos - patologiska förändringar som manifesteras av keratinisering av folliklar i ett patologiskt tillstånd, vanligtvis närvarande på huden på de övre och nedre extremiteterna, åtföljd av klåda. Follikulit är en akut eller kronisk inflammation i hårsäcken och dess mun. Det finns akut ytlig follikulit, djup follikulit och bölder. Ytlig follikulit kännetecknas av en akut debut, en inflammatorisk lesion i området för en eller flera pustulära folliklar. En stav släpps från pusteln, varefter den avvisas och lämnar en rödaktig fläck eller sår. Inflammationshärdarna kännetecknas av smärta. Behandling under överinseende av en hudläkare. Om svår follikulit åtföljs av feber och en ökning av vita blodkroppar, kan det antas att det är en konsekvens av införandet av patogener av allvarliga infektionssjukdomar. Aktinisk keratos pilaris. Det kännetecknas av alternerande faser av uttalad hyperkeratos associerad med involutiva fenomen och trög ofullständig follikulit med bildandet av små vårtiga formationer längs mittlinjen av ansiktet och andra stora hudveck, hudfascier i extremiteterna, på platser med friktion med kaster av kläder, bröstvårtor, hud på handflatorna och fotsulorna. Vid undersökning är vita torra platta plack eller vita papler med pityriasisfjäll synliga. Akral hyperkeratos som en manifestation av yrkessjukdomar och neurokeratoser i sjukdomar i nervsystemet kännetecknas av hyperkeratos av huden på utsatta delar av kroppen, den rörliga delen av det övre ögonlocket, zygomatiska bågar och främre bröstet. Lokaliseringen och omfattningen av lesionen motsvarar topografin av det drabbade nervsystemet. Utseendet på nagelplattor med onormal färg, deformation och trofiska störningar orsakas av störningar i innerveringen av fingrar eller tår. Vita, ljusgula, gråa naglar med slät yta och förtjockade kanter eller gula, som om de kläms, suddiga naglar noteras. De är ofta deformerade: konkava, konvexa. Kroniska leversjukdomar (toxisk cirros, kronisk hepatit) åtföljs ofta av hypomelanoid hud och dess derivat, hypotrikos och ökad bräcklighet hos naglar. Röda (erytromelalgi), blå, lila fläckar, spindelvener visas på låren och skinkorna, telangiektasi upp till 2 cm i diameter Seborroiskt eksem. Tecken på sjukdomen uppträder hos barn under de första månaderna av livet, oftare hos nyfödda, mindre ofta från 4-6 månader till ett år. De områden som oftast drabbas är vecken i hårbotten

Urbach-Oppenheim lipoidos, eller dyschromisk purpura, är en hudsjukdom som kännetecknas av ett symmetriskt utslag av blödningsfläckar med olika nyanser av lila, rött och rosa på huden, som åtföljs av klåda. Det utvecklas oftast på de nedre extremiteterna, men kan också lokaliseras på bålen, ansiktet och även slemhinnor.

Denna störning upptäcktes först av Urbach och Oppeheim i början av 1900-talet. De observerade denna sjukdom hos patienter som led av kronisk obstruktiv lungsjukdom som en sekundär form av kutan hemosideros, genetiskt orsakad av defekt syretransport genom blodet. Etiologin för denna patologi är fortfarande oklar, och dess exakta genetiska grund har ännu inte fastställts. Men man tror nu att sjukdomen inte är en separat typ av melasma, utan en komplex uppsättning inflammatoriska och metabola störningar som kan uppstå av olika orsaker.