Dyslipoidoza Urbacha-Oppenheima Skóra

Dyslipoidy Urbacha-Oppenheima to dziedziczna choroba skóry charakteryzująca się nadmiernym tworzeniem się lipidów w warstwach skóry właściwej. Schorzenie to jest rzadkie, ale może być bardzo poważne i prowadzić do poważnych defektów kosmetycznych.

Urbach-Oppenheim

Urbach Oppenheim to zespół histologicznie prawidłowego naskórka (twardzica u dorosłych), charakteryzujący się obecnością grubo poszerzonych przewodów pęcherzykowych z domieszką eozynofilowych komórek tłuszczowych i małych fibroblastów. We wczesnym stadium klinicznie objawia się twardziną skóry, ograniczoną głównie do skóry twarzy (poduszki pokładowe). W późnej fazie stopniowo rozprzestrzenia się po całym organizmie i objawia się charakterystycznymi zmianami morfologicznymi.

Hiperkeratoza mieszkowa - zmiany patologiczne objawiające się rogowaceniem mieszków włosowych w stanie patologicznym, zwykle obecne na skórze kończyn górnych i dolnych, któremu towarzyszy świąd. Zapalenie mieszków włosowych to ostre lub przewlekłe zapalenie mieszków włosowych i ich jamy ustnej. Występuje ostre powierzchowne zapalenie mieszków włosowych, głębokie zapalenie mieszków włosowych i czyraki. Powierzchowne zapalenie mieszków włosowych charakteryzuje się ostrym początkiem, zmianą zapalną w obszarze jednego lub więcej pęcherzyków krostkowych. Z krosty uwalnia się pręt, po czym zostaje odrzucony, pozostawiając czerwonawą plamę lub wrzód. Ogniska zapalne charakteryzują się bólem. Leczenie pod kontrolą dermatologa. Jeśli ciężkiemu zapaleniu mieszków włosowych towarzyszy gorączka i wzrost liczby białych krwinek, można założyć, że jest to konsekwencja wprowadzenia patogenów ciężkich chorób zakaźnych. Rogowacenie słoneczne. Charakteryzuje się naprzemiennymi fazami wyraźnego nadmiernego rogowacenia związanego ze zjawiskami inwolucyjnymi i powolnym, niepełnym zapaleniem mieszków włosowych z tworzeniem się małych brodawek wzdłuż linii środkowej twarzy i innych dużych fałdów skóry, powięzi skórnych kończyn, w miejscach tarcia z kastami odzież, sutki, skórę dłoni i podeszew. W badaniu widoczne są białe, suche, płaskie płytki lub białe grudki z łuskami łupieżu. Hiperkeratoza akralna jako przejaw chorób zawodowych i neurokeratoz w chorobach układu nerwowego charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem skóry na odsłoniętych częściach ciała, ruchomej części powieki górnej, łukach jarzmowych i przedniej części klatki piersiowej. Lokalizacja i rozległość zmiany odpowiadają topografii zajętego układu nerwowego. Pojawienie się płytek paznokciowych o nieprawidłowym zabarwieniu, deformacjach i zaburzeniach troficznych jest spowodowane zaburzeniami unerwienia palców rąk i nóg. Odnotowuje się paznokcie białe, jasnożółte, szare o gładkiej powierzchni i pogrubionych krawędziach lub żółte, jakby ściśnięte, rozmyte paznokcie. Często są zdeformowane: wklęsłe, wypukłe. Przewlekłym chorobom wątroby (toksyczna marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby) często towarzyszy hipomelanoidalna skóra i jej pochodne, hipotrichoza i zwiększona łamliwość paznokci. Na udach i pośladkach pojawiają się czerwone (erytromelalgia), niebieskie, fioletowe plamki, pajączki, teleangiektazje o średnicy do 2 cm, łojotokowe zapalenie skóry. Objawy choroby pojawiają się u dzieci w pierwszych miesiącach życia, częściej u noworodków, rzadziej od 4-6 miesięcy do roku. Obszary najczęściej dotknięte to fałdy skóry głowy

Lipoidoza Urbacha-Oppenheima, czyli plamica dyschromiczna, to choroba skóry charakteryzująca się symetryczną wysypką w postaci plam krwotocznych o różnych odcieniach fioletu, czerwieni i różu na skórze, której towarzyszy swędzenie. Najczęściej rozwija się na kończynach dolnych, ale może być również zlokalizowana na tułowiu, twarzy, a nawet błonach śluzowych.

Zaburzenie to zostało po raz pierwszy odkryte przez Urbacha i Oppeheima na początku XX wieku. Zaobserwowali tę chorobę u pacjentów cierpiących na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc jako wtórną postać hemosyderozy skórnej, uwarunkowanej genetycznie przez wadliwy transport tlenu przez krew. Etiologia tej patologii wciąż pozostaje niejasna, a jej dokładne podłoże genetyczne nie zostało jeszcze ustalone. Jednak obecnie uważa się, że choroba ta nie jest odrębnym rodzajem melasmy, ale złożonym zespołem zaburzeń zapalnych i metabolicznych, które mogą wynikać z różnych przyczyn.