Urbach-Oppenheim Dyslipoïdose Huid

Dyslipoïden van Urbach-Oppenheim zijn een erfelijke huidaandoening die wordt gekenmerkt door overmatige vorming van lipiden in de huidlagen. Deze aandoening is zeldzaam, maar kan zeer ernstig zijn en tot ernstige cosmetische gebreken leiden.

Urbach-Oppenheim

Urbach Oppenheim is een syndroom van histologisch normale epidermis (scleredema bij volwassenen), gekenmerkt door de aanwezigheid van grof verwijde folliculaire kanalen met een mengsel van eosinofiele vetcellen en kleine fibroblasten. In het vroege stadium wordt het klinisch vertegenwoordigd door sclerodermie, voornamelijk beperkt tot de huid van het gezicht (instapkussens). In het late stadium verspreidt het zich geleidelijk door het lichaam en manifesteert het zich met karakteristieke morfologische veranderingen.

Folliculaire hyperkeratose - pathologische veranderingen die zich manifesteren door keratinisatie van follikels in een pathologische toestand, meestal aanwezig op de huid van de bovenste en onderste ledematen, vergezeld van jeuk. Folliculitis is een acute of chronische ontsteking van het haarzakje en de mond. Er zijn acute oppervlakkige folliculitis, diepe folliculitis en steenpuisten. Oppervlakkige folliculitis wordt gekenmerkt door een acuut begin, een inflammatoire laesie in het gebied van een of meer pustuleuze follikels. Er wordt een staafje losgelaten uit de puist, waarna deze wordt afgewezen, waardoor een roodachtige vlek of zweer achterblijft. De ontstekingshaarden worden gekenmerkt door pijn. Behandeling onder toezicht van een dermatoloog. Als ernstige folliculitis gepaard gaat met koorts en een toename van het aantal witte bloedcellen, kan worden aangenomen dat dit een gevolg is van de introductie van ziekteverwekkers van ernstige infectieziekten. Actinische keratosis pilaris. Het wordt gekenmerkt door afwisselende fasen van uitgesproken hyperkeratose geassocieerd met involutieve verschijnselen en trage onvolledige folliculitis met de vorming van kleine wratachtige formaties langs de middellijn van het gezicht en andere grote huidplooien, huidfascia van de ledematen, op plaatsen van wrijving met kasten van kleding, tepels, huid van de handpalmen en voetzolen. Bij onderzoek zijn witte, droge, platte plaques of witte papels met pityriasis-schubben zichtbaar. Acrale hyperkeratose als een manifestatie van beroepsziekten en neurokeratosen bij ziekten van het zenuwstelsel wordt gekenmerkt door hyperkeratose van de huid op blootgestelde delen van het lichaam, het mobiele deel van het bovenste ooglid, de jukbeenbogen en de voorste borstkas. De lokalisatie en omvang van de laesie komen overeen met de topografie van het aangetaste zenuwstelsel. Het verschijnen van spijkerplaten met abnormale kleuren, vervormingen en trofische stoornissen wordt veroorzaakt door stoornissen in de innervatie van de vingers of tenen. Er worden witte, lichtgele, grijze nagels met een glad oppervlak en verdikte randen of gele, alsof ze worden samengedrukt, wazige nagels opgemerkt. Ze zijn vaak vervormd: concaaf, convex. Chronische leverziekten (toxische cirrose, chronische hepatitis) gaan vaak gepaard met een hypomelanoïde huid en zijn derivaten, hypotrichose en verhoogde kwetsbaarheid van de nagels. Rood (erytromelalgie), blauwe, paarse vlekken, spataderen verschijnen op de dijen en billen, telangiëctasie tot een diameter van 2 cm, Seborrheic dermatitis. Tekenen van de ziekte verschijnen bij kinderen in de eerste levensmaanden, vaker bij pasgeborenen, minder vaak van 4-6 maanden tot een jaar. De meest getroffen gebieden zijn de plooien van de hoofdhuid

Urbach-Oppenheim-lipoïdose, of dyschromische purpura, is een huidziekte die wordt gekenmerkt door een symmetrische uitslag van hemorragische vlekken met verschillende tinten paars, rood en roze op de huid, die gepaard gaat met jeuk. Het ontwikkelt zich meestal op de onderste ledematen, maar kan ook gelokaliseerd zijn op de romp, het gezicht en zelfs de slijmvliezen.

Deze aandoening werd voor het eerst ontdekt door Urbach en Oppeheim in het begin van de 20e eeuw. Ze observeerden deze ziekte bij patiënten die leden aan chronische obstructieve longziekte als een secundaire vorm van cutane hemosiderose, genetisch veroorzaakt door een gebrekkig zuurstoftransport door het bloed. De etiologie van deze pathologie blijft nog steeds onduidelijk en de exacte genetische basis ervan is nog niet vastgesteld. Er wordt nu echter aangenomen dat de ziekte geen afzonderlijk type melasma is, maar een complex geheel van ontstekings- en stofwisselingsstoornissen die door verschillende oorzaken kunnen ontstaan.