Urbach-Oppenheim Dislipoidozu Dəri

Urbach-Oppenheim dislipoidləri dərinin dermal təbəqələrində lipidlərin həddindən artıq əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan irsi dəri xəstəliyidir. Bu vəziyyət nadirdir, lakin çox ciddi ola bilər və ciddi kosmetik qüsurlara səbəb ola bilər.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim, eozinofilik yağ hüceyrələrinin və kiçik fibroblastların qarışığı ilə qaba genişlənmiş follikulyar kanalların olması ilə xarakterizə olunan histoloji cəhətdən normal epidermisin sindromudur (böyüklərdə skleredema). Erkən mərhələdə, klinik olaraq, əsasən üzün dərisi ilə məhdudlaşan skleroderma ilə təmsil olunur (internet yastiqləri). Son mərhələdə tədricən bütün bədənə yayılır və xarakterik morfoloji dəyişikliklərlə özünü göstərir.

Follikulyar hiperkeratoz - patoloji vəziyyətdə follikulların keratinləşməsi ilə özünü göstərən, adətən yuxarı və aşağı ətrafların dərisində mövcud olan, qaşınma ilə müşayiət olunan patoloji dəyişikliklər. Follikulit saç folikülünün və ağzının kəskin və ya xroniki iltihabıdır. Kəskin səthi follikulit, dərin follikulit və furunkullar var. Səthi follikulit kəskin başlanğıc, bir və ya bir neçə püstüler follikulun bölgəsində iltihablı bir lezyon ilə xarakterizə olunur. Püstüldən bir çubuq sərbəst buraxılır, bundan sonra rədd edilir, qırmızı bir ləkə və ya ülser qalır. İltihab ocaqları ağrı ilə xarakterizə olunur. Dermatoloqun nəzarəti altında müalicə. Şiddətli follikulit qızdırma və ağ qan hüceyrələrinin artması ilə müşayiət olunarsa, bunun ağır yoluxucu xəstəliklərin patogenlərinin daxil olmasının bir nəticəsi olduğunu düşünmək olar. Aktinik keratoz pilaris. Üzün orta xətti və dərinin digər böyük qıvrımları, ekstremitələrin dəri fassiyaları, kastalarla sürtünmə yerlərində kiçik ziyilli formasiyaların meydana gəlməsi ilə involütiv hadisələr və ləng natamam follikulit ilə əlaqəli açıq hiperkeratozun alternativ fazaları ilə xarakterizə olunur. geyim, məmə ucları, ovucların və ayaqların dərisi. Müayinə zamanı ağ quru düz lövhələr və ya pityriasis tərəzi ilə ağ papüllər görünür. Peşə xəstəliklərinin və sinir sistemi xəstəliklərində neyrokeratozların təzahürü kimi akral hiperkeratoz bədənin açıq hissələrində, yuxarı göz qapağının hərəkətli hissəsində, ziqomatik tağlarda, döş qəfəsinin ön hissəsində dərinin hiperkeratozu ilə xarakterizə olunur. Lezyonun lokalizasiyası və dərəcəsi təsirlənmiş sinir sisteminin topoqrafiyasına uyğundur. Anormal rəngləmə, deformasiya və trofik pozğunluqların dırnaq plitələrinin görünüşü barmaqların və ya ayaq barmaqlarının innervasiyasındakı pozğunluqlardan qaynaqlanır. Ağ, açıq sarı, boz dırnaqları hamar səthli və qalınlaşmış kənarları və ya sarı, sanki sıxılmış kimi, bulanıq dırnaqları qeyd olunur. Onlar tez-tez deformasiya olunur: konkav, konveks. Xroniki qaraciyər xəstəlikləri (toksik siroz, xroniki hepatit) tez-tez hipomelanoid dəri və onun törəmələri, hipotrikoz və dırnaqların artan kövrəkliyi ilə müşayiət olunur. Bud və omba nahiyələrində qırmızı (eritromelalgiya), göy, bənövşəyi ləkələr, hörümçək damarları, diametri 2 sm-ə qədər olan telangiektaziya görünür.Seboreik dermatit. Xəstəliyin əlamətləri həyatın ilk aylarında uşaqlarda, daha tez-tez yeni doğulmuşlarda, daha az 4-6 aydan bir yaşa qədər görünür. Ən çox təsirlənən sahələr baş dərisinin qıvrımlarıdır

Urbax-Oppenheim lipoidozu və ya disxromik purpura dəridə müxtəlif bənövşəyi, qırmızı və çəhrayı çalarları olan, qaşınma ilə müşayiət olunan hemorragik ləkələrin simmetrik döküntüsü ilə xarakterizə olunan dəri xəstəliyidir. Ən tez-tez alt ekstremitələrdə inkişaf edir, eyni zamanda gövdə, üz və hətta selikli qişalarda lokallaşdırıla bilər.

Bu pozğunluğu ilk dəfə 20-ci əsrin əvvəllərində Urbach və Oppeheim kəşf etmişdir. Onlar bu xəstəliyi xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə genetik olaraq qanla oksigen nəqlinin pozulması nəticəsində yaranan dəri hemosiderozunun ikincili forması kimi müşahidə ediblər. Bu patologiyanın etiologiyası hələ də qeyri-müəyyən olaraq qalır və onun dəqiq genetik əsasları hələ qurulmayıb. Bununla belə, indi belə hesab olunur ki, bu xəstəlik melazmanın ayrıca bir növü deyil, müxtəlif səbəblərdən yarana bilən iltihabi və metabolik pozğunluqların kompleks kompleksidir.