Urbach-Oppenheimova dyslipoidóza kůže

Urbach-Oppenheimovy dyslipoidy jsou dědičné kožní onemocnění charakterizované nadměrnou tvorbou lipidů v dermálních vrstvách kůže. Tento stav je vzácný, ale může být velmi vážný a vést k vážným kosmetickým vadám.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim je syndrom histologicky normální epidermis (skleredém dospělých), charakterizovaný přítomností hrubých dilatovaných folikulárních kanálků s příměsí eozinofilních tukových buněk a malých fibroblastů. V časném stadiu se klinicky jedná o sklerodermii, omezenou především na pokožku obličeje (nástupní podložky). V pozdním stádiu se postupně šíří po těle a projevuje se charakteristickými morfologickými změnami.

Folikulární hyperkeratóza - patologické změny, které se projevují keratinizací folikulů v patologickém stavu, obvykle přítomné na kůži horních a dolních končetin, doprovázené svěděním. Folikulitida je akutní nebo chronický zánět vlasového folikulu a jeho úst. Existuje akutní povrchová folikulitida, hluboká folikulitida a vředy. Povrchová folikulitida je charakterizována akutním nástupem, zánětlivou lézí v oblasti jednoho nebo více pustulárních folikulů. Z pustuly se uvolní tyčinka, načež je odmítnuta a zanechává načervenalou skvrnu nebo vřed. Zánětlivá ložiska jsou charakterizována bolestí. Léčba pod dohledem dermatologa. Pokud je závažná folikulitida doprovázena horečkou a zvýšením počtu bílých krvinek, lze předpokládat, že jde o důsledek zavlečení patogenů závažných infekčních onemocnění. Aktinická keratóza pilaris. Je charakterizována střídáním fází výrazné hyperkeratózy spojené s involutivními jevy a pomalou neúplnou folikulitidou s tvorbou malých bradavičnatých útvarů podél střední linie obličeje a dalších velkých záhybů kůže, kožních fascií končetin, v místech tření s kastami oděv, bradavky, kůže dlaní a chodidel. Při vyšetření jsou viditelné bílé suché ploché plaky nebo bílé papuly s pityriázovými šupinami. Akrální hyperkeratóza jako projev nemocí z povolání a neurokeratóz u onemocnění nervového systému je charakterizována hyperkeratózou kůže na exponovaných částech těla, pohyblivé části horního víčka, zygomatických oblouků a přední části hrudníku. Lokalizace a rozsah léze odpovídá topografii postiženého nervového systému. Vzhled nehtových plotének abnormálního zbarvení, deformace a trofických poruch je způsoben poruchami inervace prstů na rukou nebo nohou. Bílé, světle žluté, šedé nehty s hladkým povrchem a zesílenými okraji nebo žluté, jakoby vymačkané, rozmazané nehty. Často jsou deformované: konkávní, konvexní. Chronická onemocnění jater (toxická cirhóza, chronická hepatitida) jsou často doprovázena hypomelanoidní kůží a jejími deriváty, hypotrichózou a zvýšenou lámavostí nehtů. Na stehnech a hýždích se objevují červené (erytromelalgie), modré, fialové skvrny, pavoučí žilky, teleangiektázie do průměru 2 cm Seboroická dermatitida. Známky onemocnění se objevují u dětí v prvních měsících života, častěji u novorozenců, méně často od 4-6 měsíců do jednoho roku. Nejčastěji postiženými oblastmi jsou záhyby pokožky hlavy

Urbach-Oppenheimova lipoidóza neboli dyschromická purpura je kožní onemocnění charakterizované symetrickou vyrážkou hemoragických skvrn s různými odstíny fialové, červené a růžové na kůži, která je doprovázena svěděním. Nejčastěji se vyvíjí na dolních končetinách, ale může být lokalizován i na trupu, obličeji a dokonce i na sliznicích.

Tuto poruchu poprvé objevili Urbach a Oppeheim na počátku 20. století. Pozorovali toto onemocnění u pacientů trpících chronickou obstrukční plicní nemocí jako sekundární formu kožní hemosiderózy, geneticky způsobené vadným transportem kyslíku krví. Etiologie této patologie zůstává stále nejasná a její přesný genetický základ dosud nebyl stanoven. Nyní se však má za to, že onemocnění není samostatným typem melasmatu, ale komplexním souborem zánětlivých a metabolických poruch, které mohou vznikat z různých příčin.