乌尔巴赫-奥本海姆脂肪异常皮肤

乌尔巴赫-奥本海姆脂质异常是一种遗传性皮肤病,其特征是皮肤真皮层脂质过度形成。这种情况很少见,但可能非常严重并导致严重的外观缺陷。

乌尔巴赫 - 奥本海姆



Urbach Oppenheim 是一种组织学正常的表皮综合征(成人硬肿症),其特征是存在粗大扩张的毛囊管,并混合有嗜酸性脂肪细胞和小成纤维细胞。早期临床上以硬皮病为代表,主要局限于面部皮肤(登机垫)。后期逐渐扩散至全身,并表现出特征性的形态变化。

毛囊角化过度——毛囊角化呈病理状态所表现的病理变化,通常出现于上下肢皮肤,并伴有瘙痒。毛囊炎是毛囊及其口的急性或慢性炎症。有急性浅表毛囊炎、深部毛囊炎和疖肿等。浅表毛囊炎的特点是急性起病,是一个或多个脓疱毛囊区域的炎症病变。从脓疱中取出一根棒,然后将其排出,留下微红的斑点或溃疡。炎症病灶的特点是疼痛。在皮肤科医生的监督下进行治疗。如果严重的毛囊炎伴有发热和白细胞增多,则可以认为是严重传染病病原体传入的结果。光化性毛周角化病。其特征是与退化现象相关的明显角化过度和缓慢的不完全性毛囊炎的交替阶段,沿着面部中线和其他大的皮肤皱襞、四肢的皮肤筋膜,在与种姓摩擦的地方形成小疣状结构。衣服、乳头、手掌和脚底的皮肤。检查时可见白色干燥扁平斑块或白色丘疹,伴有糠疹鳞屑。肢端角化过度是职业病和神经系统疾病中神经角化症的一种表现,其特征是身体暴露部位、上眼睑活动部分、颧弓和前胸的皮肤角化过度。病变的位置和范围与受影响的神经系统的地形相对应。指甲板颜色异常、变形和营养失调的出现是由手指或脚趾的神经支配紊乱引起的。指甲呈白色、淡黄色、灰色,表面光滑,边缘增厚,或呈黄色,仿佛被挤压,指甲模糊。它们经常变形:凹的、凸的。慢性肝病(中毒性肝硬化、慢性肝炎)常伴有皮肤黑素减少及其衍生物、毛发稀少和指甲脆性增加。大腿和臀部出现红色(红斑肢痛)、蓝色、紫色斑点,蜘蛛静脉,毛细血管扩张直径达2厘米。脂溢性皮炎。该疾病的体征出现在儿童出生后的最初几个月,在新生儿中更为常见,在 4-6 个月至一岁期间出现的情况较少。最常受影响的区域是头皮皱褶处



乌尔巴赫-奥本海姆类脂沉积症(Urbach-Oppenheim lipoidosis),或称变色性紫癜,是一种皮肤病,其特征是皮肤上出现对称的紫、红、粉红色等不同深浅的出血斑皮疹,并伴有瘙痒。它最常发生在下肢,但也可以局限于躯干、面部甚至粘膜。

这种疾病最早由 Urbach 和 Oppeheim 在 20 世纪初发现。他们在患有慢性阻塞性肺病的患者中观察到这种疾病是皮肤含铁血黄素沉着症的继发性形式,其遗传原因是血液中的氧输送缺陷。这种病理学的病因仍不清楚,其确切的遗传基础尚未确定。然而,现在人们认为这种疾病并不是一种单独的黄褐斑,而是由多种原因引起的一系列复杂的炎症和代谢紊乱。