Pelle dislipidosi di Urbach-Oppenheim

I dislipidi di Urbach-Oppenheim sono una malattia ereditaria della pelle caratterizzata da un'eccessiva formazione di lipidi negli strati dermici della pelle. Questa condizione è rara, ma può essere molto grave e portare a gravi difetti estetici.

Urbach-Oppenheim

Urbach Oppenheim è una sindrome dell'epidermide istologicamente normale (scleredema dell'adulto), caratterizzata dalla presenza di dotti follicolari dilatati grossolanamente con una mescolanza di cellule adipose eosinofile e piccoli fibroblasti. Nella fase iniziale, clinicamente si tratta di sclerodermia, limitata principalmente alla pelle del viso (boarding pad). Nella fase tardiva si diffonde gradualmente in tutto il corpo e si manifesta con caratteristici cambiamenti morfologici.

Ipercheratosi follicolare - cambiamenti patologici che si manifestano con la cheratinizzazione dei follicoli in uno stato patologico, solitamente presenti sulla pelle degli arti superiori e inferiori, accompagnati da prurito. La follicolite è un'infiammazione acuta o cronica del follicolo pilifero e della sua bocca. Ci sono follicoliti superficiali acute, follicoliti profonde e foruncoli. La follicolite superficiale è caratterizzata da un'esordio acuto, una lesione infiammatoria nella zona di uno o più follicoli pustolosi. Una verga viene rilasciata dalla pustola, dopo di che viene respinta, lasciando una macchia o un'ulcera rossastra. I focolai infiammatori sono caratterizzati da dolore. Trattamento sotto la supervisione di un dermatologo. Se la follicolite grave è accompagnata da febbre e aumento dei globuli bianchi, si può presumere che sia una conseguenza dell'introduzione di agenti patogeni di gravi malattie infettive. Cheratosi attinica pilare. È caratterizzata dall'alternanza di fasi di marcata ipercheratosi associata a fenomeni involutivi e di follicolite lenta e incompleta con formazione di piccole formazioni verrucose lungo la linea mediana del viso e altre grandi pieghe della pelle, fascia cutanea delle estremità, in luoghi di attrito con caste di vestiti, capezzoli, pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. All'esame sono visibili placche piatte bianche secche o papule bianche con squame di pitiriasi. L'ipercheratosi acrale come manifestazione di malattie professionali e neurocheratosi nelle malattie del sistema nervoso è caratterizzata da ipercheratosi della pelle sulle parti esposte del corpo, sulla parte mobile della palpebra superiore, sugli archi zigomatici e sulla parte anteriore del torace. La localizzazione e l'estensione della lesione corrispondono alla topografia del sistema nervoso interessato. La comparsa di lamine ungueali con colorazione anormale, deformazione e disturbi trofici è causata da disturbi nell'innervazione delle dita delle mani o dei piedi. Si notano unghie bianche, giallo chiaro, grigie con una superficie liscia e bordi ispessiti o unghie gialle, come se fossero schiacciate e sfocate. Sono spesso deformati: concavi, convessi. Le malattie epatiche croniche (cirrosi tossica, epatite cronica) sono spesso accompagnate da pelle ipomelanoide e suoi derivati, ipotricosi e aumento della fragilità delle unghie. Macchie rosse (eritromelalgia), blu, viola, vene varicose compaiono sulle cosce e sui glutei, teleangectasie fino a 2 cm di diametro Dermatite seborroica. I segni della malattia compaiono nei bambini nei primi mesi di vita, più spesso nei neonati, meno spesso da 4-6 mesi a un anno. Le zone più colpite sono le pieghe del cuoio capelluto

La lipoidosi di Urbach-Oppenheim, o porpora discromica, è una malattia della pelle caratterizzata da un'eruzione simmetrica di macchie emorragiche con varie tonalità di viola, rosso e rosa sulla pelle, accompagnata da prurito. Si sviluppa più spesso sugli arti inferiori, ma può anche essere localizzato sul tronco, sul viso e persino sulle mucose.

Questo disturbo fu scoperto per la prima volta da Urbach e Oppeheim all'inizio del XX secolo. Hanno osservato questa malattia in pazienti affetti da malattia polmonare ostruttiva cronica come forma secondaria di emosiderosi cutanea, causata geneticamente da un difettoso trasporto di ossigeno attraverso il sangue. L'eziologia di questa patologia rimane ancora poco chiara e la sua esatta base genetica non è stata ancora stabilita. Tuttavia, oggi si ritiene che la malattia non sia un tipo separato di melasma, ma un insieme complesso di disturbi infiammatori e metabolici che possono derivare da varie cause.