Kulit Dislipoidosis Urbach-Oppenheim

Dislipoid Urbach – Oppenheim adalah kelainan kulit bawaan yang ditandai dengan pembentukan lipid berlebihan di lapisan dermal kulit. Kondisi ini jarang terjadi, namun bisa sangat serius dan menyebabkan cacat kosmetik yang serius.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim adalah sindrom epidermis normal secara histologis (skleredema dewasa), ditandai dengan adanya saluran folikel kasar yang melebar dengan campuran sel lemak eosinofilik dan fibroblas kecil. Pada tahap awal, secara klinis merupakan skleroderma, terbatas terutama pada kulit wajah (boarding pads). Pada tahap akhir, secara bertahap menyebar ke seluruh tubuh dan memanifestasikan dirinya dalam perubahan morfologi yang khas.

Hiperkeratosis folikular - perubahan patologis yang dimanifestasikan oleh keratinisasi folikel dalam keadaan patologis, biasanya terdapat pada kulit ekstremitas atas dan bawah, disertai rasa gatal. Folikulitis adalah peradangan akut atau kronis pada folikel rambut dan mulutnya. Ada folikulitis superfisial akut, folikulitis dalam, dan bisul. Folikulitis superfisial ditandai dengan timbulnya akut, lesi inflamasi di area satu atau lebih folikel pustular. Sebuah batang dilepaskan dari pustula, setelah itu ditolak, meninggalkan bercak kemerahan atau bisul. Fokus peradangan ditandai dengan rasa sakit. Perawatan di bawah pengawasan dokter kulit. Jika folikulitis parah disertai demam dan peningkatan sel darah putih, dapat diasumsikan bahwa ini adalah akibat masuknya patogen penyakit menular yang parah. Keratosis pilaris aktinik. Hal ini ditandai dengan fase bergantian hiperkeratosis parah yang terkait dengan fenomena involutif dan folikulitis tidak lengkap yang lamban dengan pembentukan formasi berkutil kecil di sepanjang garis tengah wajah dan lipatan kulit besar lainnya, fasia kulit pada ekstremitas, di tempat gesekan dengan kasta. pakaian, puting susu, kulit telapak tangan dan telapak kaki. Pada pemeriksaan terlihat plak datar berwarna putih kering atau papula putih dengan sisik pitiriasis. Hiperkeratosis akral sebagai manifestasi penyakit akibat kerja dan neurokeratosis pada penyakit sistem saraf ditandai dengan hiperkeratosis pada kulit pada bagian tubuh yang terbuka, bagian kelopak mata atas yang bergerak, lengkungan zygomatik, dan dada anterior. Lokalisasi dan luasnya lesi sesuai dengan topografi sistem saraf yang terkena. Munculnya lempeng kuku dengan warna tidak normal, deformasi dan kelainan trofik disebabkan oleh gangguan pada persarafan jari tangan atau kaki. Kuku berwarna putih, kuning muda, abu-abu dengan permukaan halus dan tepi menebal atau kuning, seolah diremas, kuku buram terlihat. Seringkali mereka berubah bentuk: cekung, cembung. Penyakit hati kronis (sirosis toksik, hepatitis kronis) sering disertai dengan kulit hipomelanoid dan turunannya, hipotrikosis, dan peningkatan kerapuhan kuku. Bintik merah (eritromelalgia), biru, ungu, muncul urat laba-laba di paha dan bokong, telangiektasia diameter hingga 2 cm Dermatitis seboroik. Tanda-tanda penyakit ini muncul pada anak-anak di bulan-bulan pertama kehidupan, lebih sering pada bayi baru lahir, lebih jarang pada usia 4-6 bulan hingga satu tahun. Daerah yang paling sering terkena adalah lipatan kulit kepala

Lipoidosis Urbach-Oppenheim, atau purpura diskromik, adalah penyakit kulit yang ditandai dengan ruam bintik hemoragik simetris dengan berbagai corak warna ungu, merah dan merah muda pada kulit, yang disertai rasa gatal. Ini paling sering berkembang pada ekstremitas bawah, tetapi juga dapat terlokalisasi pada batang tubuh, wajah dan bahkan selaput lendir.

Kelainan ini pertama kali ditemukan oleh Urbach dan Oppeheim pada awal abad ke-20. Mereka mengamati penyakit ini pada pasien yang menderita penyakit paru obstruktif kronik sebagai bentuk sekunder dari hemosiderosis kulit, yang secara genetik disebabkan oleh gangguan transportasi oksigen melalui darah. Etiologi patologi ini masih belum jelas, dan dasar genetik pastinya belum diketahui. Namun, kini diyakini bahwa penyakit ini bukanlah jenis melasma yang terpisah, melainkan serangkaian gangguan inflamasi dan metabolisme kompleks yang dapat timbul karena berbagai sebab.