アーバッハ・オッペンハイム異脂肪症の皮膚

アーバッハ・オッペンハイム異脂肪症は、皮膚の真皮層における脂質の過剰形成を特徴とする遺伝性皮膚疾患です。この状態はまれですが、非常に重篤であり、重大な美容上の欠陥につながる可能性があります。

アーバッハ - オッペンハイム

アーバッハ・オッペンハイムは、好酸球性脂肪細胞と小さな線維芽細胞が混合した粗く拡張した濾胞管の存在を特徴とする、組織学的に正常な表皮の症候群（成人強皮腫）です。初期段階では、臨床的には強皮症であり、主に顔の皮膚（ボーディングパッド）に限定されます。後期では徐々に全身に広がり、特徴的な形態変化が現れます。

濾胞性角化症 - 病理学的状態にある濾胞の角質化によって現れる病理学的変化で、通常は上肢と下肢の皮膚に存在し、かゆみを伴います。毛嚢炎は、毛包とその口の急性または慢性の炎症です。急性表在性毛嚢炎、深在性毛嚢炎、おできなどがあります。表在性毛嚢炎は、急性の発症、1つまたは複数の膿疱性毛包の領域における炎症性病変を特徴とします。桿菌が膿疱から放出され、その後拒絶され、赤みを帯びた斑点または潰瘍が残ります。炎症の焦点は痛みを特徴とします。皮膚科医の指導のもとで治療を行います。重度の毛嚢炎が発熱や白血球の増加を伴う場合は、重度の感染症の病原体が侵入した結果であると考えられます。光線性毛孔性角化症。これは、退縮現象を伴う顕著な角化症と、顔の正中線に沿った小さないぼ状の形成を伴う顕著な角化症と、顔のカーストとの摩擦の場所での他の大きな皮膚のひだ、四肢の皮膚筋膜の形成を伴う緩慢な不完全毛嚢炎の交互の段階を特徴とします。衣服、乳首、手のひらや足の裏の皮膚。検査すると、白く乾燥した平坦なプラークまたは粃糠疹の鱗屑を伴う白い丘疹が見えます。職業病および神経系疾患の神経角化症の症状としての末端角化症は、体の露出部分、上まぶたの可動部分、頬骨弓、および前胸部の皮膚の角化症を特徴とします。病変の局在化と範囲は、影響を受けた神経系の地形に対応します。異常な色、変形、および栄養障害の爪甲の出現は、指または足の指の神経支配の障害によって引き起こされます。滑らかな表面と肥厚したエッジを備えた白、淡黄色、灰色の爪、または圧迫されたかのようにぼやけた爪が注目されます。それらはしばしば変形しています：凹面、凸面。慢性肝疾患（中毒性肝硬変、慢性肝炎）は、多くの場合、低メラノイド皮膚およびその派生物、貧毛症、および爪の脆弱性の増加を伴います。赤（紅斑痛）、青、紫の斑点、大腿部や臀部にクモ状静脈が出現、直径 2 cm までの毛細血管拡張症、脂漏性皮膚炎。この病気の兆候は、生後最初の数か月間で子供に現れますが、新生児ではより頻繁に現れますが、4〜6か月から1年の間に現れることはあまりありません。最も影響を受ける領域は頭皮のひだです

アーバッハ・オッペンハイム・リポイドーシス、または異色性紫斑病は、かゆみを伴う、皮膚上のさまざまな色合いの紫、赤、ピンクの出血斑点の対称性発疹を特徴とする皮膚疾患です。ほとんどの場合、下肢に発生しますが、体幹、顔、さらには粘膜に局在することもあります。

この障害は、20 世紀初頭にアーバッハとオッペハイムによって初めて発見されました。彼らは、血液を介した酸素輸送の欠陥によって遺伝的に引き起こされる皮膚ヘモジデローシスの二次的な形態として、慢性閉塞性肺疾患に苦しむ患者においてこの疾患を観察しました。この病理の病因はいまだ不明であり、その正確な遺伝的根拠はまだ確立されていません。しかし現在では、この疾患は別個のタイプの肝斑ではなく、さまざまな原因から発生する炎症性疾患と代謝性疾患の複雑なセットであると考えられています。