Urbach-Oppenheimin dyslipoidoosi-iho

Urbach-Oppenheim-dyslipoidit ovat perinnöllinen ihosairaus, jolle on ominaista liiallinen lipidien muodostuminen ihon dermaalisissa kerroksissa. Tämä tila on harvinainen, mutta se voi olla erittäin vakava ja aiheuttaa vakavia kosmeettisia vikoja.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim on histologisesti normaalin epidermiksen oireyhtymä (aikuisten skleredeema), jolle on tunnusomaista karkeat laajentuneet follikulaariset tiehyet, joihin on sekoitettu eosinofiilisiä rasvasoluja ja pieniä fibroblasteja. Varhaisessa vaiheessa kliinisesti se on skleroderma, joka rajoittuu pääasiassa kasvojen ihoon (boarding pad). Myöhäisessä vaiheessa se leviää vähitellen koko kehoon ja ilmenee ominaisilla morfologisilla muutoksilla.

Follikulaarinen hyperkeratoosi - patologiset muutokset, jotka ilmenevät follikkelien keratinisoitumisesta patologisessa tilassa, yleensä ylä- ja alaraajojen iholla, johon liittyy kutinaa. Follikuliitti on akuutti tai krooninen karvatupen ja sen suun tulehdus. On akuutti pinnallinen follikuliitti, syvä follikuliitti ja paisee. Pinnalliselle follikuliitille on ominaista akuutti puhkeaminen, tulehdusleesio yhden tai useamman märkärakkulaisen follikkelin alueella. Märkärakkulasta vapautuu sauva, jonka jälkeen se hylätään jättäen punertavan täplän tai haavan. Tulehduspesäkkeille on ominaista kipu. Hoito ihotautilääkärin valvonnassa. Jos vakavaan follikuliittiin liittyy kuumetta ja valkosolujen lisääntymistä, voidaan olettaa, että se on seurausta vakavien tartuntatautien patogeenien kulkeutumisesta. Aktiininen keratosis pilaris. Sille on ominaista vaihtelevat voimakkaan hyperkeratoosin vaiheet, joihin liittyy involutiivisia ilmiöitä ja hidas epätäydellinen follikuliitti, jossa muodostuu pieniä syylämuodostelmia kasvojen keskiviivalle ja muihin suuriin ihopoimuihin, raajojen ihon fascia, kitkakohdissa kastien kanssa. vaatteet, nännit, kämmenten ja jalkapohjien iho. Tutkimuksessa näkyy valkoisia kuivia litteitä plakkeja tai valkoisia näppylöitä, joissa on pityriasis-suomuja. Akralihyperkeratoosille ammattisairauksien ja hermoston sairauksien neurokeratoosien ilmentymälle on ominaista ihon hyperkeratoosi paljaissa kehon osissa, ylemmän silmäluomen liikkuvassa osassa, zygomaattisissa kaareissa ja rintakehän etuosassa. Leesion sijainti ja laajuus vastaavat vaurioituneen hermoston topografiaa. Epänormaalin värjäyksen, muodonmuutoksia ja trofiahäiriöitä sisältävien kynsilevyjen esiintyminen johtuu sormien tai varpaiden hermotuksen häiriöistä. Valkoiset, vaaleankeltaiset, harmaat kynnet, joissa on sileä pinta ja paksuuntuneet reunat tai keltaiset, ikään kuin puristetut, epäselvät kynnet havaitaan. Ne ovat usein epämuodostuneita: koveria, kuperia. Kroonisiin maksasairauksiin (toksinen kirroosi, krooninen hepatiitti) liittyy usein hypomelanoidista ihoa ja sen johdannaisia, hypotrichoosia ja kynsien lisääntynyttä haurautta. Punaisia ​​(erytromelalgia), sinisiä, violetteja täpliä, hämähäkkisuomia ilmaantuu reisiin ja pakaraan, halkaisijaltaan jopa 2 cm:n telangiektasia Seborrooinen ihottuma. Taudin merkkejä ilmaantuu lapsilla ensimmäisten elinkuukausien aikana, useammin vastasyntyneillä, harvemmin 4-6 kuukaudesta yhteen vuoteen. Useimmiten kärsivät alueet ovat päänahan taitokset

Urbach-Oppenheim-lipoidoosi eli dyskrominen purppura on ihosairaus, jolle on ominaista verenvuotopisteiden symmetrinen ihottuma, jossa on erilaisia ​​violetin, punaisen ja vaaleanpunaisen sävyjä iholla, johon liittyy kutinaa. Se kehittyy useimmiten alaraajoille, mutta se voi myös lokalisoitua runkoon, kasvoille ja jopa limakalvoille.

Urbach ja Oppeheim löysivät tämän häiriön ensimmäisen kerran 1900-luvun alussa. He havaitsivat tämän taudin potilailla, jotka kärsivät kroonisesta obstruktiivisesta keuhkosairaudesta ihon hemosideroosin toissijaisena muotona, joka johtuu geneettisesti puutteellisesta hapen kuljetuksesta veren läpi. Tämän patologian etiologia on edelleen epäselvä, eikä sen tarkkaa geneettistä perustaa ole vielä vahvistettu. Nykyään uskotaan kuitenkin, että tauti ei ole erillinen melasmatyyppi, vaan monimutkainen joukko tulehduksellisia ja aineenvaihduntahäiriöitä, jotka voivat johtua eri syistä.