Urbach-Oppenheim Dislipoidoz Cilt

Urbach-Oppenheim dislipoidleri, derinin dermal katmanlarında aşırı lipit oluşumuyla karakterize kalıtsal bir cilt bozukluğudur. Bu durum nadirdir ancak çok ciddi olabilir ve ciddi kozmetik kusurlara yol açabilir.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim, eozinofilik yağ hücreleri ve küçük fibroblastların karışımı ile kaba dilate foliküler kanalların varlığı ile karakterize edilen, histolojik olarak normal epidermisin (erişkin sklereödemi) bir sendromudur. Erken aşamada, klinik olarak esas olarak yüz derisi (biniş pedleri) ile sınırlı olan sklerodermadır. Geç aşamada yavaş yavaş vücuda yayılır ve karakteristik morfolojik değişikliklerle kendini gösterir.

Foliküler hiperkeratoz - foliküllerin patolojik bir durumda keratinizasyonuyla ortaya çıkan patolojik değişiklikler, genellikle üst ve alt ekstremite derisinde kaşıntı eşliğinde bulunur. Folikülit, saç folikülünün ve ağzının akut veya kronik bir iltihaplanmasıdır. Akut yüzeysel folikülit, derin folikülit ve çıbanlar vardır. Yüzeysel folikülit, akut başlangıçlı, bir veya daha fazla püstüler folikül bölgesinde inflamatuar bir lezyonla karakterizedir. Püstülden bir çubuk serbest bırakılır, ardından reddedilir ve kırmızımsı bir nokta veya ülser kalır. Enflamasyon odakları ağrı ile karakterizedir. Bir dermatoloğun gözetiminde tedavi. Şiddetli folikülite ateş ve beyaz kan hücrelerinde artış eşlik ediyorsa, bunun ciddi bulaşıcı hastalıkların patojenlerinin girişinin bir sonucu olduğu varsayılabilir. Aktinik keratoz pilaris. Yüzün orta çizgisi boyunca küçük siğil oluşumlarının oluşması ve cildin diğer büyük kıvrımları, ekstremitelerin cilt fasyası, kastlarla sürtünme yerlerinde, dahil edici fenomenler ve yavaş tamamlanmamış folikülit ile ilişkili belirgin hiperkeratozun değişen aşamaları ile karakterize edilir. giysiler, meme uçları, avuç içi ve taban derisi. Muayenede beyaz kuru düz plaklar veya pityriasis pullu beyaz papüller görülebilir. Meslek hastalıklarının ve sinir sistemi hastalıklarındaki nörokeratozların bir tezahürü olarak akral hiperkeratoz, vücudun açıkta kalan kısımlarında, üst göz kapağının hareketli kısmında, elmacık kemerlerinde ve göğüs ön kısmında cildin hiperkeratozu ile karakterizedir. Lezyonun lokalizasyonu ve kapsamı, etkilenen sinir sisteminin topografyasına karşılık gelir. Anormal renklenme, deformasyon ve trofik bozuklukların tırnak plakalarının ortaya çıkması, el veya ayak parmaklarının innervasyonundaki rahatsızlıklardan kaynaklanır. Pürüzsüz bir yüzeye ve kalınlaştırılmış kenarlara sahip beyaz, açık sarı, gri tırnaklar veya sanki sıkılmış gibi sarı, bulanık tırnaklar not edilir. Genellikle deforme olurlar: içbükey, dışbükey. Kronik karaciğer hastalıklarına (toksik siroz, kronik hepatit) sıklıkla hipomelanoid deri ve türevleri, hipotrikoz ve tırnaklarda artan kırılganlık eşlik eder. Uyluklarda ve kalçalarda kırmızı (eritromelalji), mavi, mor lekeler, örümcek damarları görülür, çapı 2 cm'ye kadar telanjiektazi, Seboreik dermatit. Hastalığın belirtileri çocuklarda yaşamın ilk aylarında, daha sık olarak yenidoğanlarda, daha az sıklıkla 4-6 aydan bir yıla kadar görülür. En sık etkilenen alanlar kafa derisinin kıvrımlarıdır.

Urbach-Oppenheim lipoidozu veya diskromik purpura, ciltte kaşıntının eşlik ettiği, mor, kırmızı ve pembenin çeşitli tonlarında simetrik hemorajik lekeler döküntüsü ile karakterize bir cilt hastalığıdır. Çoğunlukla alt ekstremitelerde gelişir ancak gövde, yüz ve hatta mukozada da lokalize olabilir.

Bu bozukluk ilk olarak 20. yüzyılın başlarında Urbach ve Oppeheim tarafından keşfedildi. Bu hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığından muzdarip hastalarda, genetik olarak kandaki kusurlu oksijen taşınmasından kaynaklanan kutanöz hemosiderozun ikincil bir formu olarak gözlemlediler. Bu patolojinin etiyolojisi hala belirsizliğini koruyor ve kesin genetik temeli henüz belirlenmedi. Ancak artık hastalığın ayrı bir melazma türü değil, çeşitli nedenlerden kaynaklanabilecek karmaşık bir dizi inflamatuar ve metabolik bozukluk olduğuna inanılıyor.