Urbach-Oppenheim Dyslipoidose Hud

Urbach–Oppenheim dyslipoider er en arvelig hudlidelse preget av overdreven dannelse av lipider i hudens hudlag. Denne tilstanden er sjelden, men den kan være svært alvorlig og føre til alvorlige kosmetiske defekter.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim er et syndrom av histologisk normal epidermis (skleredem hos voksne), karakterisert ved tilstedeværelsen av grove utvidede follikulære kanaler med en blanding av eosinofile fettceller og små fibroblaster. I det tidlige stadiet er det klinisk representert av sklerodermi, hovedsakelig begrenset til huden i ansiktet (boarding pads). På det sene stadiet sprer det seg gradvis over hele kroppen og manifesterer seg med karakteristiske morfologiske endringer.

Follikulær hyperkeratose - patologiske endringer som manifesteres ved keratinisering av follikler i en patologisk tilstand, vanligvis tilstede på huden på øvre og nedre ekstremiteter, ledsaget av kløe. Follikulitt er en akutt eller kronisk betennelse i hårsekken og dens munn. Det er akutt overfladisk follikulitt, dyp follikulitt og byller. Overfladisk follikulitt er preget av en akutt start, en inflammatorisk lesjon i området til en eller flere pustulære follikler. En stang frigjøres fra pustlen, hvoretter den blir avvist, og etterlater en rødlig flekk eller sår. Betennelsesfokusene er preget av smerte. Behandling under tilsyn av hudlege. Hvis alvorlig follikulitt er ledsaget av feber og en økning i hvite blodlegemer, kan det antas at det er en konsekvens av introduksjonen av patogener av alvorlige infeksjonssykdommer. Aktinisk keratosis pilaris. Det er preget av vekslende faser av uttalt hyperkeratose assosiert med involutive fenomener og treg ufullstendig follikulitt med dannelse av små vorteformasjoner langs midtlinjen av ansiktet og andre store hudfolder, hudfascier i ekstremitetene, på steder med friksjon med kaster av klær, brystvorter, hud på håndflatene og sålene. Ved undersøkelse er hvite tørre flate plakk eller hvite papler med pityriasis-skalaer synlige. Akral hyperkeratose som en manifestasjon av yrkessykdommer og neurokeratoser i sykdommer i nervesystemet er preget av hyperkeratose av huden på utsatte deler av kroppen, den mobile delen av øvre øyelokk, zygomatiske buer og fremre bryst. Lokaliseringen og omfanget av lesjonen tilsvarer topografien til det berørte nervesystemet. Utseendet til negleplater med unormal farge, deformasjon og trofiske lidelser er forårsaket av forstyrrelser i innerveringen av fingrene eller tærne. Hvite, lysegule, grå negler med en jevn overflate og fortykkede kanter eller gule, som om de er klemt, er uskarpe negler notert. De er ofte deformert: konkave, konvekse. Kroniske leversykdommer (toksisk cirrhose, kronisk hepatitt) er ofte ledsaget av hypomelanoid hud og dens derivater, hypotrichosis og økt skjørhet av negler. Røde (erytromelalgi), blå, lilla flekker, edderkoppårer vises på lårene og baken, telangiektasier opptil 2 cm i diameter Seboreisk dermatitt. Tegn på sykdommen vises hos barn i de første månedene av livet, oftere hos nyfødte, sjeldnere fra 4-6 måneder til ett år. De områdene som oftest rammes er foldene i hodebunnen

Urbach-Oppenheim lipoidose, eller dyschromisk purpura, er en hudsykdom karakterisert ved et symmetrisk utslett av hemoragiske flekker med ulike nyanser av lilla, rødt og rosa på huden, som er ledsaget av kløe. Den utvikler seg oftest på underekstremitetene, men kan også lokaliseres på stammen, ansiktet og til og med slimhinner.

Denne lidelsen ble først oppdaget av Urbach og Oppeheim på begynnelsen av 1900-tallet. De observerte denne sykdommen hos pasienter som led av kronisk obstruktiv lungesykdom som en sekundær form for kutan hemosiderose, genetisk forårsaket av defekt oksygentransport gjennom blodet. Etiologien til denne patologien er fortsatt uklar, og dens eksakte genetiske grunnlag er ennå ikke etablert. Imidlertid antas det nå at sykdommen ikke er en egen type melasma, men et komplekst sett av inflammatoriske og metabolske lidelser som kan oppstå av ulike årsaker.