Urbach-Oppenheim Δυσλιποείδωση του δέρματος

Τα δυσλιποειδή Urbach–Oppenheim είναι μια κληρονομική διαταραχή του δέρματος που χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό λιπιδίων στα δερματικά στρώματα του δέρματος. Αυτή η κατάσταση είναι σπάνια, αλλά μπορεί να είναι πολύ σοβαρή και να οδηγήσει σε σοβαρά καλλυντικά ελαττώματα.

Urbach - Oppenheim

Το Urbach Oppenheim είναι ένα σύνδρομο ιστολογικά φυσιολογικής επιδερμίδας (σκληροίδημα ενηλίκων), που χαρακτηρίζεται από την παρουσία χονδροειδών διεσταλμένων ωοθυλακικών πόρων με ανάμειξη ηωσινόφιλων λιπωδών κυττάρων και μικρών ινοβλαστών. Στο πρώιμο στάδιο, κλινικά αντιπροσωπεύεται από σκληρόδερμα, που περιορίζεται κυρίως στο δέρμα του προσώπου (επιβίβασης). Στο τελευταίο στάδιο εξαπλώνεται σταδιακά σε όλο το σώμα και εκδηλώνεται με χαρακτηριστικές μορφολογικές αλλαγές.

Θυλακική υπερκεράτωση - παθολογικές αλλαγές που εκδηλώνονται με κερατινοποίηση των ωοθυλακίων σε παθολογική κατάσταση, συνήθως παρούσα στο δέρμα των άνω και κάτω άκρων, συνοδευόμενη από κνησμό. Η θυλακίτιδα είναι μια οξεία ή χρόνια φλεγμονή του θύλακα της τρίχας και του στόματός της. Υπάρχουν οξεία επιφανειακή θυλακίτιδα, εν τω βάθει ωοθυλακίτιδα και βράζει. Η επιφανειακή ωοθυλακίτιδα χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, φλεγμονώδη βλάβη στην περιοχή ενός ή περισσότερων φλυκταινωδών ωοθυλακίων. Μια ράβδος απελευθερώνεται από την φλύκταινα, μετά την οποία απορρίπτεται, αφήνοντας μια κοκκινωπή κηλίδα ή έλκος. Οι εστίες φλεγμονής χαρακτηρίζονται από πόνο. Θεραπεία υπό την επίβλεψη δερματολόγου. Εάν η σοβαρή θυλακίτιδα συνοδεύεται από πυρετό και αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, μπορεί να υποτεθεί ότι είναι συνέπεια της εισαγωγής παθογόνων σοβαρών μολυσματικών ασθενειών. Ακτινική κεράτωση pilaris. Χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενες φάσεις έντονης υπερκεράτωσης που σχετίζεται με φαινόμενα ερεθισμού και υποτονική ατελή ωοθυλακίτιδα με σχηματισμό μικρών μυρμηγκωδών σχηματισμών κατά μήκος της μέσης γραμμής του προσώπου και άλλων μεγάλων πτυχών του δέρματος, περιτονία δέρματος των άκρων, σε σημεία τριβής με κάστες ρούχα, θηλές, δέρμα παλάμες και πέλματα. Κατά την εξέταση, είναι ορατές λευκές ξηρές επίπεδες πλάκες ή λευκές βλατίδες με λέπια πιτυρίασης. Η υπερκεράτωση ακραίου οστού ως εκδήλωση επαγγελματικών ασθενειών και νευροκερατώσεων σε παθήσεις του νευρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από υπερκεράτωση του δέρματος σε εκτεθειμένα μέρη του σώματος, στο κινητό τμήμα του άνω βλεφάρου, ζυγωματικά τόξα και πρόσθιο θώρακα. Ο εντοπισμός και η έκταση της βλάβης αντιστοιχεί στην τοπογραφία του προσβεβλημένου νευρικού συστήματος. Η εμφάνιση πλακών νυχιών με ανώμαλο χρωματισμό, παραμόρφωση και τροφικές διαταραχές προκαλείται από διαταραχές στη νεύρωση των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών. Λευκά, ανοιχτό κίτρινο, γκρι νύχια με λεία επιφάνεια και παχύρρευστα άκρα ή κίτρινα, σαν συμπιεσμένα, θολά νύχια σημειώνονται. Συχνά παραμορφώνονται: κοίλα, κυρτά. Οι χρόνιες ηπατικές παθήσεις (τοξική κίρρωση, χρόνια ηπατίτιδα) συνοδεύονται συχνά από υπομελανοειδή δέρμα και τα παράγωγά του, υποτρίχωση και αυξημένη ευθραυστότητα των νυχιών. Κόκκινα (ερυθρομελαλγία), μπλε, μωβ κηλίδες, φλέβες αράχνης εμφανίζονται σε μηρούς και γλουτούς, τηλαγγειεκτασία διαμέτρου έως 2 εκ. Σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Τα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής, συχνότερα στα νεογνά, σπανιότερα από 4-6 μηνών έως ενός έτους. Οι περιοχές που επηρεάζονται συχνότερα είναι οι πτυχές του τριχωτού της κεφαλής

Η λιποείδωση Urbach-Oppenheim, ή δυσχρωμική πορφύρα, είναι μια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ένα συμμετρικό εξάνθημα αιμορραγικών κηλίδων με διάφορες αποχρώσεις του μωβ, του κόκκινου και του ροζ στο δέρμα, το οποίο συνοδεύεται από κνησμό. Αναπτύσσεται συχνότερα στα κάτω άκρα, αλλά μπορεί επίσης να εντοπιστεί στον κορμό, το πρόσωπο ακόμα και στους βλεννογόνους.

Αυτή η διαταραχή ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά από τους Urbach και Oppeheim στις αρχές του 20ου αιώνα. Παρατήρησαν αυτή την ασθένεια σε ασθενείς που έπασχαν από χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια ως δευτερογενή μορφή δερματικής αιμοσιδήρωσης, που προκαλείται γενετικά από ελαττωματική μεταφορά οξυγόνου μέσω του αίματος. Η αιτιολογία αυτής της παθολογίας παραμένει ακόμη ασαφής και η ακριβής γενετική της βάση δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Ωστόσο, τώρα πιστεύεται ότι η ασθένεια δεν είναι ένας ξεχωριστός τύπος μελάσματος, αλλά ένα σύνθετο σύνολο φλεγμονωδών και μεταβολικών διαταραχών που μπορεί να προκύψουν από διάφορες αιτίες.