우르바흐-오펜하임 지질이상증 피부

우르바흐-오펜하임 지질이상은 피부 진피층에 지질이 과도하게 형성되는 것이 특징인 유전성 피부 질환입니다. 이 상태는 드물지만 매우 심각할 수 있으며 심각한 미용적 결함을 초래할 수 있습니다.

우르바흐 - 오펜하임

우르바흐 오펜하임(Urbach Oppenheim)은 호산구성 지방 세포와 작은 섬유아세포가 혼합된 거친 확장된 모낭관의 존재를 특징으로 하는 조직학적으로 정상적인 표피 증후군(성인 공막부종)입니다. 초기 단계에서는 임상적으로 피부경화증이 나타나며 주로 얼굴 피부(보딩 패드)에 국한됩니다. 말기에는 점차 몸 전체로 퍼지며 특징적인 형태학적 변화로 나타납니다.

여포성 과각화증 - 병리학적 상태에서 모낭의 각질화에 의해 나타나는 병리학적 변화. 일반적으로 상지 및 하지의 피부에 가려움증이 동반됩니다. 모낭염은 모낭과 입의 급성 또는 만성 염증입니다. 급성 표재성 모낭염, 심부 모낭염, 종기가 있습니다. 표재성 모낭염은 급성 발병, 하나 이상의 농포성 모낭 부위의 염증성 병변이 특징입니다. 농포에서 막대가 방출된 후 거부되어 붉은 반점이나 궤양이 남습니다. 염증 부위는 통증이 특징입니다. 피부과 의사의 감독하에 치료하십시오. 심한 모낭염에 발열과 백혈구 증가가 동반된다면 이는 중증 감염질환의 병원체가 유입된 결과라고 추정할 수 있다. 광선 각화증 필라리스. 이는 얼굴의 정중선과 피부의 다른 큰 주름, 사지의 피부 근막, 카스트와의 마찰 부위를 따라 작은 사마귀 형성이 형성되는 침범 현상 및 느린 불완전 모낭염과 관련된 뚜렷한 각화증의 교대 단계가 특징입니다. 의복, 젖꼭지, 손바닥과 발바닥의 피부. 검사 시 흰색의 건조하고 편평한 판이나 비강증 비늘이 있는 흰색 구진이 보입니다. 직업병 및 신경계 질환의 신경각화증의 징후인 말단 각화증은 신체의 노출된 부분, 윗눈꺼풀의 움직이는 부분, 광대뼈 궁 및 가슴 앞쪽의 피부의 각화증을 특징으로 합니다. 병변의 위치와 범위는 영향을 받은 신경계의 지형과 일치합니다. 비정상적인 착색, 변형 및 영양 장애의 손발톱 판의 출현은 손가락이나 발가락의 신경 분포 장애로 인해 발생합니다. 표면이 매끄럽고 가장자리가 두꺼워진 흰색, 연한 노란색, 회색 손톱 또는 압착된 것처럼 노란색, 흐릿한 손톱이 나타납니다. 오목형, 볼록형 등 종종 변형됩니다. 만성 간 질환(독성 간경변, 만성 간염)에는 종종 저멜라노이드 피부 및 그 파생물, 감모증, 손톱의 취약성 증가가 동반됩니다. 허벅지와 엉덩이에 빨간색(홍반사지통증), 파란색, 보라색 반점, 거미 정맥이 나타나고 직경 최대 2cm의 모세혈관 확장증 지루성 피부염. 질병의 징후는 생후 첫 달에 어린이에게 나타나며, 신생아에서는 더 자주 나타나며, 4~6개월에서 1년까지는 덜 자주 나타납니다. 가장 자주 영향을 받는 부위는 두피의 주름입니다.

우르바흐-오펜하임 지방질증 또는 변색성 자반증은 피부에 보라색, 빨간색, 분홍색의 다양한 색조를 지닌 출혈성 반점이 대칭적으로 발진하고 가려움증을 동반하는 피부 질환입니다. 가장 흔히 하지에 발생하지만 몸통, 얼굴, 심지어 점막에도 국한될 수 있습니다.

이 장애는 20세기 초 우르바흐(Urbach)와 오페하임(Oppeheim)에 의해 처음 발견되었습니다. 그들은 만성 폐쇄성 폐질환을 앓고 있는 환자에게서 이 질병이 혈액을 통한 산소 전달 결함으로 인해 유전적으로 발생하는 피부 혈철증의 이차적 형태로 관찰했습니다. 이 병리의 원인은 아직 불분명하며, 정확한 유전적 기초도 아직 확립되지 않았습니다. 그러나 이제 이 질병은 별도의 기미 유형이 아니라 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있는 복잡한 염증 및 대사 장애로 간주됩니다.