Urbach-Oppenheim Dyslipoidose Hud

Urbach-Oppenheim dyslipoider er en arvelig hudsygdom karakteriseret ved overdreven dannelse af lipider i hudens dermale lag. Denne tilstand er sjælden, men den kan være meget alvorlig og føre til alvorlige kosmetiske defekter.

Urbach - Oppenheim

Urbach Oppenheim er et syndrom af histologisk normal epidermis (scleredema hos voksne), karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​grove udvidede follikulære kanaler med en blanding af eosinofile fedtceller og små fibroblaster. I den tidlige fase, klinisk er det sklerodermi, begrænset hovedsageligt til huden i ansigtet (boarding puder). I det sene stadium spredes det gradvist i hele kroppen og manifesterer sig med karakteristiske morfologiske ændringer.

Follikulær hyperkeratose - patologiske ændringer, der manifesteres ved keratinisering af follikler i en patologisk tilstand, normalt til stede på huden af ​​de øvre og nedre ekstremiteter, ledsaget af kløe. Folliculitis er en akut eller kronisk betændelse i hårsækken og dens mund. Der er akut overfladisk folliculitis, dyb folliculitis og bylder. Overfladisk folliculitis er karakteriseret ved en akut indtræden, en inflammatorisk læsion i området af en eller flere pustulære follikler. En stav frigøres fra pustlen, hvorefter den afstødes og efterlader en rødlig plet eller sår. Inflammationsfociene er karakteriseret ved smerte. Behandling under opsyn af en hudlæge. Hvis svær folliculitis er ledsaget af feber og en stigning i hvide blodlegemer, kan det antages, at det er en konsekvens af indførelsen af ​​patogener af alvorlige infektionssygdomme. Aktinisk keratosis pilaris. Det er karakteriseret ved vekslende faser af udtalt hyperkeratose forbundet med involutive fænomener og træg ufuldstændig folliculitis med dannelse af små vorteformede formationer langs ansigtets midtlinje og andre store hudfolder, hudfascier på ekstremiteterne, på steder med friktion med kaster af tøj, brystvorter, hud på håndflader og såler. Ved undersøgelse er hvide tørre flade plaques eller hvide papler med pityriasis skæl synlige. Akral hyperkeratose som en manifestation af erhvervssygdomme og neurokeratoser i sygdomme i nervesystemet er karakteriseret ved hyperkeratose af huden på udsatte dele af kroppen, den mobile del af det øvre øjenlåg, zygomatiske buer og forreste bryst. Lokaliseringen og omfanget af læsionen svarer til topografien af ​​det berørte nervesystem. Udseendet af negleplader med unormal farve, deformation og trofiske lidelser er forårsaget af forstyrrelser i innerveringen af ​​fingrene eller tæerne. Hvide, lysegule, grå negle med en glat overflade og fortykkede kanter eller gule, som om de er klemt, noteres slørede negle. De er ofte deforme: konkave, konvekse. Kroniske leversygdomme (toksisk skrumpelever, kronisk hepatitis) er ofte ledsaget af hypomelanoid hud og dens derivater, hypotrichosis og øget skrøbelighed af negle. Røde (erythromelalgi), blå, lilla pletter, edderkopper vises på lår og balder, telangiectasia op til 2 cm i diameter Seborrheic dermatitis. Tegn på sygdommen vises hos børn i de første måneder af livet, oftere hos nyfødte, sjældnere fra 4-6 måneder til et år. De områder, der oftest rammes, er folderne i hovedbunden

Urbach-Oppenheim lipoidose, eller dyskromisk purpura, er en hudsygdom karakteriseret ved et symmetrisk udslæt af blødende pletter med forskellige nuancer af lilla, rød og pink på huden, som er ledsaget af kløe. Det udvikler sig oftest på underekstremiteterne, men kan også lokaliseres på krop, ansigt og endda slimhinder.

Denne lidelse blev først opdaget af Urbach og Oppeheim i begyndelsen af ​​det 20. århundrede. De observerede denne sygdom hos patienter, der led af kronisk obstruktiv lungesygdom som en sekundær form for kutan hæmosiderose, genetisk forårsaget af defekt ilttransport gennem blodet. Ætiologien af ​​denne patologi er stadig uklar, og dens nøjagtige genetiske grundlag er endnu ikke etableret. Men man mener nu, at sygdommen ikke er en særskilt type melasma, men et komplekst sæt af inflammatoriske og stofskiftelidelser, der kan opstå af forskellige årsager.