Chorée de Huntington

Une maladie génétique (anomalie congénitale) qui survient chez une personne sous l'influence d'une mutation d'un gène avec ce qu'on appelle. HTT ; se produit rarement chez les humains, plus souvent chez les animaux. Il n’existe que quelques cas décrits de portage hétérozygote chez l’homme, ce qu’on appelle la variabilité comportementale liée à l’X. Héritage dominant à pénétrance incomplète. Les inclusions de protéines dans la maladie de Huntingon sont détectées par examen microscopique seulement plusieurs années après le début de la maladie et en petites quantités dans les muscles et la peau affectés.

La chorée générique (chorée dégénérative héréditaire ; HC, GH) est un groupe hétérogène de troubles neuropsychiatriques de gravité variable, hérités de manière autosomique dominante, de mutations familiales polygéniques et caractérisés par des mouvements lents, tremblants, irréguliers et stéréotypés de volume et d'amplitude variables. , représentant des chaînes chaotiques et irrégulières, un ensemble de vibrations et de répétitions, rappelant parfois cliniquement certains pas de danse et danses choréiques. Il est communément abrégé en chorée ou chorée. Des manifestations épisodiques de type chorégraphie surviennent périodiquement chez les patients atteints de parkinsonisme diffus, de maladie d'Alzheimer et de troubles psychopathiques. La chorinescence se développe chez les idiots. L'agénésie cérébelleuse est dans la plupart des cas associée à l'épilepsie et à un retard mental sévère. Le parkinsonisme syphilitique entraîne de multiples lésions cérébrales. Une maladie de type Parkinson peut être le résultat d'une tumeur du bulbe rachidien, d'une lésion isolée du lobe frontal, d'une lésion des zones « motrices » du cortex, du thalamus ou des noyaux gris centraux, survenant lors d'un accident ischémique transitoire, d'une crise myasthénique et d'une maladie paranéoplasique. syndrome, anémie, hypothyroïdie, hypertension artérielle, hypertension, troubles du rythme cardiaque, athérosclérose des vaisseaux cérébraux ou thrombose des artères cérébrales. Tous les cas de troubles du mouvement de localisation extrapyramidale dus à une intoxication doivent être classés comme chorée.

Le matériel sectionnel est dominé par les cas de troubles neurochimiques de la chorée cérébrale. Les observations indiquent la possibilité d'enregistrer des chorées génératives d'étiologies diverses (idiopathiques, causées par des voies hématogènes ou transorbitales, héréditaires) détectées dans des cas résistants primaires ou secondaires. Dans les modèles de micronoyaux et de défauts de prolifération submicroscopiques ou dus à une perte complète de la chromatine ou à des modifications de sa morphologie. Corvée clinique