Huntingtons chorea

Een genetische ziekte (geboorteafwijking) die optreedt bij een persoon onder invloed van een mutatie in een gen met de zogenaamde. HTT; komt zelden voor bij mensen, vaker bij dieren. Er zijn slechts enkele gevallen beschreven van heterozygoot dragerschap bij mensen, de zogenaamde X-gebonden gedragsvariabiliteit. Dominante overerving met onvolledige penetrantie. Eiwitinsluitsels bij de ziekte van Huntington worden slechts enkele jaren na het begin van de ziekte door microscopisch onderzoek gedetecteerd en in kleine hoeveelheden in de aangetaste spieren en huid.

Generieke chorea (erfelijke degeneratieve choreastoornis; HC, GH) is een heterogene groep van neuropsychiatrische stoornissen van verschillende ernst, overgeërfd op een autosomaal dominante manier, polygene familiale mutaties, en gekenmerkt door langzame, trillende, onregelmatige en stereotiepe bewegingen met variërend volume en amplitude , die chaotische, onregelmatige ketens, een reeks trillingen en herhalingen vertegenwoordigen, die soms klinisch doen denken aan bepaalde danspassen en choreïsche dansen. Het wordt in de volksmond afgekort als chorea of ​​choreia. Episodische choreo-achtige manifestaties komen periodiek voor bij patiënten met diffuus parkinsonisme, de ziekte van Alzheimer en psychopathische stoornissen. Chorinescentie ontwikkelt zich bij idioten. Cerebellaire agenesie wordt in de meeste gevallen gecombineerd met epilepsie en ernstige mentale retardatie. Syfilitisch parkinsonisme heeft meerdere laesies in de hersenen. Een Parkinson-achtige aandoening kan het gevolg zijn van een tumor van de medulla oblongata, geïsoleerd letsel aan de frontale kwab, schade aan de ‘motorische’ gebieden van de cortex, thalamus of basale ganglia, die optreedt tijdens een voorbijgaande ischemische aanval, myasthenische crisis en paraneoplastische aandoeningen. syndroom, bloedarmoede, hypothyreoïdie, arteriële hypertensie, hypertensie, hartritmestoornissen, atherosclerose van hersenvaten of trombose van hersenslagaders. Alle gevallen van bewegingsstoornissen van extrapiramidale lokalisatie als gevolg van intoxicatie moeten als chorea worden geclassificeerd.

Het sectiemateriaal wordt gedomineerd door gevallen met neurochemische aandoeningen van cerebrale chorea. Waarnemingen wijzen op de mogelijkheid om generatieve chorea's van verschillende etiologieën (idiopathisch, veroorzaakt door hematogene of andere transorbitale routes, erfelijk) vast te leggen, gedetecteerd in primaire of secundaire resistente gevallen. In modellen van micronuclei en submicroscopische proliferatiedefecten of als gevolg van volledig verlies van chromatine of veranderingen in de morfologie ervan. Klinisch karwei