Thrombasthénie (Thrombasthénide)

La thrombasthénie est une maladie sanguine héréditaire rare qui se manifeste par une altération de la fonction plaquettaire. Bien que le nombre de plaquettes dans le sang reste inchangé, leur capacité à coaguler est considérablement réduite. Cela signifie qu'en cas de traumatisme ou d'autres dommages aux vaisseaux sanguins, les saignements chez les patients atteints de thrombasthénie peuvent être considérablement augmentés.

Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux observés dans d'autres maladies associées à une altération de la fonction plaquettaire, telles que le purpura thrombocytopénique. Les patients atteints de thrombasthénie peuvent présenter des ecchymoses et des saignements, ainsi qu'une augmentation des saignements dus à des plaies et des blessures.

La thrombasthénie est une maladie héréditaire transmise des parents aux enfants. Les mutations génétiques qui conduisent à la thrombasthénie se trouvent sur le chromosome 17 et impliquent une protéine appelée glycoprotéine IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Cette protéine joue un rôle important dans le processus de coagulation sanguine car elle aide les plaquettes à adhérer et à former des caillots.

La thrombasthénie est diagnostiquée à l'aide de tests spéciaux de coagulation sanguine, ainsi que d'études génétiques. Le traitement vise à réduire le risque de saignement et peut inclure des transfusions de plaquettes et des médicaments qui contribuent à améliorer la coagulation sanguine.

En conclusion, la thrombasthénie est une maladie héréditaire rare qui entraîne une altération de la fonction plaquettaire et une augmentation des saignements. Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux observés dans d'autres maladies associées à une altération de la fonction plaquettaire. Le diagnostic de la maladie est effectué à l'aide de tests spéciaux de coagulation sanguine et d'études génétiques. Le traitement vise à réduire le risque de saignement et peut inclure des transfusions de plaquettes et des médicaments qui contribuent à améliorer la coagulation sanguine. Si vous soupçonnez une thrombasthénie, vous devriez consulter un hématologue pour un diagnostic et un traitement.



**La thrombasthénie** est une maladie génétique de l'hémostase primaire, caractérisée par une diminution de la fonction d'agrégation des plaquettes sanguines (plaquettes). Les globules rouges et les globules blancs sont impliqués dans une bien moindre mesure dans cette maladie. La plus courante est la thrombocytopathie isolée, dans laquelle le principal mécanisme de modification des fonctions d'adhésion et d'agrégation des plaques sanguines n'est pas identifié, mais une étude de Krail-Lane révèle un défaut d'agrégation plaquettaire après induction par l'adrénaline (24 %).



Thrombocytopathie et thrombasthénie La thrombocytopathie et la thrombocytopathie (c'est-à-dire l'hypo- et la thrombopénie) ne sont pas moins courantes que la thrombocytopénie, mais ont leurs propres caractéristiques et leur propre traitement.

1) Plaquettes présentant des propriétés fonctionnelles anormales. Cela signifie qu’ils sont presque identiques en taille et en poids et qu’ils ont des taux d’hémoglobine normaux ou élevés. L’une des caractéristiques de ces cellules est qu’elles changent après un dommage, lorsque des éléments sains (plaquettes normales du donneur) y réagissent. Ces mêmes cellules sont incapables de le faire et si les plaquettes sont endommagées, elles ne forment pas de caillot. Cette fonction est altérée chez les enfants de



**La thrombocytopathie (thrombasthésie)**, ou thrombopathie, est une maladie héréditaire qui se manifeste par une altération de la fonction plaquettaire avec une éventuelle augmentation ou diminution du nombre de plaquettes sanguines. La maladie peut survenir dans deux directions : * thrombocytose - la teneur en plaquettes dépasse la norme ; * thrombocytopénie (ou thrombocytopénie) - les taux de plaquettes sont inférieurs à la normale.