血栓無力症 (血栓無力症)

血栓無力症は、血小板機能障害として現れる稀な遺伝性血液疾患です。血液中の血小板の数は変化しませんが、凝固能力は大幅に低下します。これは、血管に外傷やその他の損傷がある場合、血栓無力症患者の出血が大幅に増加する可能性があることを意味します。

この病気の症状は、血小板減少性紫斑病など、血小板機能障害に関連する他の病気で観察される症状と似ています。血栓無力症の患者は、打撲傷や出血のほか、傷や怪我からの出血の増加を経験することがあります。

血栓無力症は、親から子へと受け継がれる遺伝性疾患です。血栓無力症を引き起こす遺伝子変異は 17 番染色体上にあり、糖タンパク質 IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) と呼ばれるタンパク質に関与しています。このタンパク質は、血小板の付着と血栓の形成を助けるため、血液凝固プロセスにおいて重要な役割を果たします。

血栓無力症は、特別な血液凝固検査と遺伝子研究を使用して診断されます。治療は出血のリスクを軽減することを目的としており、血小板輸血や血液凝固を改善する薬剤が含まれる場合があります。

結論として、血栓無力症は、血小板機能障害と出血増加を引き起こす稀な遺伝性疾患です。この病気の症状は、血小板機能障害に関連する他の病気で観察される症状と似ています。この病気の診断は、特別な血液凝固検査と遺伝子研究を使用して行われます。治療は出血のリスクを軽減することを目的としており、血小板輸血や血液凝固を改善する薬剤が含まれる場合があります。血栓無力症が疑われる場合は、診断と治療のために血液専門医に相談する必要があります。



**血栓無力症**は、血小板(血小板)の凝集機能の低下を特徴とする原発性止血の遺伝性疾患です。赤血球と白血球は、はるかに少ない程度でこの病気に関与しています。最も一般的なのは孤立性血小板症で、血液プレートの接着および凝集機能の変化の主要なメカニズムは特定されていませんが、Krail-Lane 研究では、アドレナリンによる誘導後の血小板凝集の欠陥が明らかになりました (24%)。



血小板症と血小板無力症 血小板症と血小板症(別名、低血小板減少症)は、血小板減少症と同じくらい一般的ですが、それぞれに独自の特徴と治療法があります。

1) 異常な機能特性を持つ血小板。これは、サイズと重量がほぼ同じで、ヘモグロビンレベルが正常または増加していることを意味します。これらの細胞の特徴の 1 つは、損傷後に健康な要素 (正常なドナー血小板) が反応して変化することです。これらの同じ細胞はこれを行うことができず、血小板が損傷しても血栓を形成しません。この機能は、以下の理由により子供では損なわれています。



**血小板症(血栓感覚症)**、または血小板症は、血小板数の増加または減少の可能性を伴う血小板機能障害として現れる遺伝性疾患です。この病気は 2 つの方向で発生する可能性があります。 * 血小板増加症 - 血小板含有量が標準を超えます。 * 血小板減少症(または血小板減少症) - 血小板レベルが正常を下回っています。