Trombastenia (trombastenidi)

Trombastenia on harvinainen perinnöllinen verisairaus, joka ilmenee verihiutaleiden toiminnan heikkenemisenä. Vaikka verihiutaleiden määrä veressä pysyy ennallaan, niiden hyytymiskyky heikkenee merkittävästi. Tämä tarkoittaa, että jos verisuonissa on trauma tai muu vaurio, verenvuoto voi lisääntyä merkittävästi trombostheniapotilailla.

Sairauden oireet ovat samanlaisia ​​kuin muissa verihiutaleiden toimintahäiriöihin liittyvissä sairauksissa, kuten trombosytopeenisessa purppurassa. Trombasteniapotilailla voi esiintyä mustelmia ja verenvuotoa sekä lisääntynyttä verenvuotoa haavoista ja vammoista.

Trombastenia on perinnöllinen sairaus, joka siirtyy vanhemmilta lapsille. Trombasteniaan johtavat geneettiset mutaatiot ovat kromosomissa 17, ja niissä on glykoproteiini IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) -niminen proteiini. Tällä proteiinilla on tärkeä rooli veren hyytymisprosessissa, koska se auttaa verihiutaleita kiinnittymään ja muodostamaan hyytymiä.

Trombasthenia diagnosoidaan erityisillä veren hyytymistesteillä sekä geneettisillä tutkimuksilla. Hoidolla pyritään vähentämään verenvuotoriskiä, ​​ja siihen voi sisältyä verihiutaleiden siirtoja ja veren hyytymistä parantavia lääkkeitä.

Yhteenvetona voidaan todeta, että trombosthenia on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka johtaa verihiutaleiden toiminnan heikkenemiseen ja lisääntyneeseen verenvuotoon. Sairauden oireet ovat samanlaisia ​​kuin muissa verihiutaleiden toimintaan liittyvissä sairauksissa. Sairauden diagnoosi tehdään erityisillä veren hyytymistutkimuksilla ja geneettisillä tutkimuksilla. Hoidolla pyritään vähentämään verenvuotoriskiä, ​​ja siihen voi sisältyä verihiutaleiden siirtoja ja veren hyytymistä parantavia lääkkeitä. Jos epäilet trombostheniaa, sinun tulee ottaa yhteyttä hematologiin diagnoosia ja hoitoa varten.



**Trombasthenia** on primaarisen hemostaasin geneettinen häiriö, jolle on ominaista verihiutaleiden (verihiutaleiden) aggregaatiotoiminnon heikkeneminen. Punasolut ja valkosolut ovat mukana tässä taudissa paljon vähemmässä määrin. Yleisin on eristetty trombosytopatia, jossa verilevyjen tarttuvuus- ja aggregaatiotoimintojen muutosten johtavaa mekanismia ei tunnisteta, mutta Krail-Lane-tutkimus paljastaa verihiutaleiden aggregaatiovirheen adrenaliiniinduktion jälkeen (24 %).



Trombosytopatia ja trombosthenia Trombosytopatia ja trombosytopatia (alias hypo- ja trombopenia) ovat yhtä yleisiä kuin trombosytopenia, mutta niillä on omat ominaisuutensa ja hoitonsa.

1) Verihiutaleet, joilla on epänormaalit toiminnalliset ominaisuudet. Tämä tarkoittaa, että ne ovat kooltaan ja painoltaan lähes identtisiä ja niillä on normaali tai kohonnut hemoglobiinitaso. Yksi näiden solujen ominaisuuksista on, että ne muuttuvat vaurion jälkeen, kun terveet elementit (normaalit luovuttajan verihiutaleet) reagoivat siihen. Nämä samat solut eivät pysty tekemään tätä, ja jos verihiutaleet ovat vaurioituneet, ne eivät muodosta hyytymää. Tämä toiminto on heikentynyt lapsilla alkaen



**Trombosytopatia (trombastesia)** tai trombopatia on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee verihiutaleiden toiminnan heikkenemisenä ja mahdollisena verihiutaleiden määrän lisääntymisenä tai laskuna. Sairaus voi esiintyä kahteen suuntaan: * trombosytoosi - verihiutaleiden määrä ylittää normin; * trombosytopenia (tai trombosytopenia) - verihiutaleiden tasot ovat normaalia alhaisemmat.