Тромбастения (Thrombasthenid)

Тромбастенията е рядко наследствено заболяване на кръвта, което се изразява в нарушена функция на тромбоцитите. Въпреки че броят на тромбоцитите в кръвта остава непроменен, тяхната способност за съсирване е значително намалена. Това означава, че ако има травма или друго увреждане на кръвоносните съдове, кървенето при пациенти с тромбастения може значително да се увеличи.

Симптомите на заболяването са подобни на тези, наблюдавани при други заболявания, свързани с нарушена функция на тромбоцитите, като тромбоцитопенична пурпура. Пациентите с тромбастения могат да получат синини и кървене, както и повишено кървене от рани и наранявания.

Тромбастенията е наследствено заболяване, което се предава от родители на деца. Генетичните мутации, които водят до тромбастения, са на хромозома 17 и включват протеин, наречен гликопротеин IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Този протеин играе важна роля в процеса на съсирване на кръвта, тъй като помага на тромбоцитите да се залепят и да образуват съсиреци.

Тромбастения се диагностицира с помощта на специални тестове за кръвосъсирване, както и генетични изследвания. Лечението е насочено към намаляване на риска от кървене и може да включва трансфузия на тромбоцити и лекарства, които помагат за подобряване на съсирването на кръвта.

В заключение, тромбастенията е рядко наследствено заболяване, което води до нарушена функция на тромбоцитите и повишено кървене. Симптомите на заболяването са подобни на тези, наблюдавани при други заболявания, свързани с нарушена функция на тромбоцитите. Диагностиката на заболяването се извършва с помощта на специални тестове за кръвосъсирване и генетични изследвания. Лечението е насочено към намаляване на риска от кървене и може да включва трансфузия на тромбоцити и лекарства, които помагат за подобряване на съсирването на кръвта. Ако подозирате тромбастения, трябва да се консултирате с хематолог за диагностика и лечение.



**Тромбастенията** е генетично заболяване на първичната хемостаза, характеризиращо се с намаляване на агрегационната функция на тромбоцитите (тромбоцитите). Червените кръвни клетки и белите кръвни клетки участват в това заболяване в много по-малка степен. Най-честата е изолирана тромбоцитопатия, при която водещият механизъм на промени в адхезивните и агрегационните функции на кръвните плочки не е идентифициран, но изследване на Krail-Lane разкрива дефект в агрегацията на тромбоцитите след индукция с адреналин (24%).



Тромбоцитопатия и тромбоцитопатия Тромбоцитопатия и тромбоцитопатия (известна още като хипо- и тромбопения) са не по-рядко срещани от тромбоцитопенията, но имат свои собствени характеристики и лечение.

1) Тромбоцити с необичайни функционални свойства. Това означава, че те са почти еднакви по размер и тегло и имат нормални или повишени нива на хемоглобин. Една от характеристиките на тези клетки е, че те се променят след увреждане, когато здрави елементи (нормални донорни тромбоцити) реагират на него. Същите тези клетки не са в състояние да направят това и ако тромбоцитите са повредени, те не образуват съсирек. Тази функция е нарушена при деца от



**Тромбоцитопатията (тромбастезия)** или тромбопатията е наследствено заболяване, което се проявява като нарушена функция на тромбоцитите с възможно увеличаване или намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Заболяването може да протича в две посоки: * тромбоцитоза - съдържанието на тромбоцитите надвишава нормата; * тромбоцитопения (или тромбоцитопения) - нивата на тромбоцитите са под нормата.