Тромбастения (Thrombasthenid)

Тромбастения (Thrombasthenid) - это редкое наследственное заболевание крови, которое проявляется в нарушении функции тромбоцитов. Несмотря на то, что количество тромбоцитов в крови остается неизменным, их способность к сгустительной реакции значительно снижена. Это приводит к тому, что при травмах или других повреждениях кровеносных сосудов, кровоточивость у пациентов с тромбастенией может быть значительно увеличена.

Симптомы заболевания сходны с симптомами, которые наблюдаются при других заболеваниях, связанных с нарушением функции тромбоцитов, таких как тромбоцитопеническая пурпура. У пациентов с тромбастенией могут возникать синяки и кровоизлияния, а также повышенная кровоточивость при ранах и травмах.

Тромбастения является наследственным заболеванием, которое передается от родителей к детям. Генетические мутации, которые приводят к тромбастении, находятся на хромосоме 17 и касаются белка, который называется гликопротеин IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Этот белок играет важную роль в процессе свертывания крови, поскольку он помогает тромбоцитам сцепляться и образовывать сгустки.

Тромбастения диагностируется с помощью специальных тестов на свертываемость крови, а также генетических исследований. Лечение заболевания направлено на уменьшение риска кровотечения и может включать в себя трансфузии тромбоцитов и применение лекарств, которые помогают улучшить свертываемость крови.

В заключение, тромбастения является редким наследственным заболеванием, которое приводит к нарушению функции тромбоцитов и повышенной кровоточивости. Симптомы заболевания сходны с симптомами, которые наблюдаются при других заболеваниях, связанных с нарушением функции тромбоцитов. Диагностика заболевания осуществляется с помощью специальных тестов на свертываемость крови и генетических исследований. Лечение направлено на уменьшение риска кровотечения и может включать в себя трансфузии тромбоцитов и применение лекарств, которые помогают улучшить свертываемость крови. Если у вас есть подозрения на тромбастению, вам необходимо обратиться к врачу-гематологу для диагностики и лечения.

**Тромбастені́я** - генетическое нарушение первичного гемостаза, характеризующееся снижением агрегационной функции кровяных пластинок (тромбоцитов). Эритроциты и лейкоциты в это заболевание вовлекаются в значительно меньшей степени. Чаще всего встречается изолированная тромбоцитопатия, в которой ведущий механизм изменения адгезивной и агрегационной функций кровяных пластин не выявляют, но при исследовании по Крайлю-Лейну обнаруживают дефект агрегации тромбоцитов после индукции адреналином (24%).

Тромбоцитопатия и тромбоастения Тромбоастения и тромбоцитопатии (они же гипо- и тромбопения) распространены не менее распространенной тромбоцитопении, но имеют свои особенности и лечение.

1) Тромбоциты с аномалиями функциональных свойств. Это значит, что они практически идентичны по размерам и массе, имеют нормальный или повышенный уровень гемоглобина. Одной из особенностей этих клеток является их изменение после повреждений, когда здоровые элементы (нормальные донорские тромбоциты) реагируют на него. Эти же клетки неспособны это делать, а при повреждении тромбоцитов не образуют сгусток. Такая функция нарушена у детей от

**Тромбоцитопатия (тромбастезия)**, или тромбопатия — наследственная болезнь, которая проявляется нарушениями функций тромбоцитов с возможным увеличением или снижением количества кровяных пластинок. Заболевание может протекать по двум направлениям: * тромбоцитоз — содержание тромбоцитов превышает норму; * тром-боцитопения (или тромбо-цитопения) — уровень содержания тромбоцитов ниже нормы.