Trombocytopati konstitusjonell

Hva er arvelig trombocytopeni?

Arv av medfødt trombocytopeni skjer på en autosomal recessiv måte. Dette betyr at det defekte genet forekommer i hver av de menneskelige cellene som bærer mutasjoner i genomet fra begge foreldrene, og ikke bare ved mutasjoner i en celle

Konstitusjonell trombocytopeni er en hematologisk lidelse ledsaget av økt blødning, stopp av blødning eller ulcerøs blødning. En konstitusjonell defekt i aggregeringen av blodplater fører til deres aggregering kun som respons på spesifikke stimuli (adhesjon på overflaten av vaskulærveggen). Dette kan være ledsaget av en økning i blodets viskositet, hemoragiske fenomener (blåmerker, neseblod), og en reduksjon i blodpropp observeres også.

- Blodplater er de viktigste elementene i blodet, som utfører funksjonen å regulere blodet i blodårene.

- Ved konstitusjonell trombocytopati er det en forstyrrelse i produksjonen av blodplater eller deres funksjoner i den normale blodstrømmen. Dette kan føre til ulike former for kardiovaskulære lidelser og sirkulasjonsproblemer.

Anamnese med trombocytopeni-trombocytopenisk purpura, trombocytemi myelolytisk syndrom, trombotisk blodplate-purpura Wiskott Aldrich syndrom, mykoplasmatisk purpura Blodplater forårsaket av misbruk av smertestillende midler, blodplatehemmende midler, benmargsskader, utvikling av svulster, cytokonverterbar purpura plateprotein egenskapen av herembocyttær opprinnelse. ” å beholde i blodet mange ganger normen trombopoietin. Redusert blodplateproduksjon Det er mange årsaker til blodplateforstyrrelser: varierende deler av det totale antall blodplater kan bli ødelagt som følge av infeksjon, dårlig sirkulasjon eller nyresykdom. Blodpropp kan også dannes på grunn av blodviskositet eller nedsatt vevsnæring.