Trombocytopatie Ústavní

Co je dědičná trombocytopenie?

Dědičnost kongenitální trombocytopenie se vyskytuje autozomálně recesivním způsobem. To znamená, že defektní gen se vyskytuje v každé z lidských buněk, které nesou mutace ve svém genomu od obou rodičů, a to nejen v případě mutací v jedné buňce.

Konstituční trombocytopenie je hematologická porucha doprovázená zvýšenou krvácivostí, zástavou krvácení nebo ulcerózním krvácením. Konstituční defekt v agregaci krevních destiček vede k jejich agregaci pouze v reakci na specifické podněty (adheze na povrchu cévní stěny). To může být doprovázeno zvýšením viskozity krve, hemoragickými jevy (modřiny, krvácení z nosu) a je také pozorováno snížení srážení krve.

- Krevní destičky jsou nejdůležitější prvky krve, které plní funkci regulace krve v cévách.

- V případě konstituční trombocytopatie dochází k narušení tvorby krevních destiček nebo jejich funkcí při normálním průtoku krve. To může vést k různým formám kardiovaskulárních poruch a oběhových problémů.

Trombocytopenie-trombocytopenická purpura v anamnéze, trombocytemický myelolytický syndrom, trombotická destičková purpura Wiskott Aldrichův syndrom, mykoplazmatická purpura Krevní destičky způsobené zneužíváním analgetik, protidestičkových látek, poranění kostní dřeně, rozvoj nádorů cytokonvertibilní purpura dědičného původu trombocytóza je vlastnost destiček ” udržet v krvi mnohonásobek normy trombopoetinu. Snížená tvorba krevních destiček Existuje mnoho příčin poruch krevních destiček: různé části celkového počtu krevních destiček mohou být zničeny v důsledku infekce, špatného oběhu nebo onemocnění ledvin. Krevní sraženiny se mohou tvořit také v důsledku viskozity krve nebo zhoršené výživy tkání.