体质性血小板病

什么是遗传性血小板减少症?

先天性血小板减少症以常染色体隐性方式遗传。这意味着缺陷基因出现在每个携带父母双方基因组突变的人类细胞中,而不仅仅是一个细胞中发生突变



体质性血小板减少症是一种伴有出血增加、止血或溃疡性出血的血液系统疾病。血小板聚集的结构性缺陷导致它们仅响应特定刺激(粘附在血管壁表面)而聚集。这可能伴随着血液粘度增加、出血现象(瘀伤、流鼻血),并且还观察到血液凝固减少。



- 血小板是血液中最重要的元素,在血管中发挥调节血液的功能。

- 在患有体质性血小板病的情况下,血小板的产生或其在正常血流中的功能受到干扰。这可能导致各种形式的心血管疾病和循环系统问题。

血小板减少症病史 - 血小板减少性紫癜、血小板增多症溶髓综合征、血栓性血小板紫癜 Wiskott Aldrich 综合征、支原体紫癜 血小板、因滥用止痛药、抗血小板药物、骨髓损伤、肿瘤发展引起的遗传性细胞转换性紫癜 血小板增多症是血小板的属性“蛋白质”在血液中保留的数量是正常血小板生成素的许多倍。血小板生成减少 引起血小板紊乱的原因有很多:感染、循环不良或肾脏疾病可能会破坏血小板总数的不同部分。由于血液粘稠或组织营养受损也可能形成血栓。