Trombocitopatia Constitucional

O que é trombocitopenia hereditária?

A herança da trombocitopenia congênita ocorre de maneira autossômica recessiva. Isso significa que o gene defeituoso ocorre em cada uma das células humanas que carregam mutações em seu genoma de ambos os pais, e não apenas no caso de mutações em uma célula.



A trombocitopenia constitucional é um distúrbio hematológico acompanhado de aumento de sangramento, interrupção do sangramento ou sangramento ulcerativo. Um defeito constitucional na agregação das plaquetas sanguíneas leva à sua agregação apenas em resposta a estímulos específicos (adesão na superfície da parede vascular). Isso pode ser acompanhado por um aumento na viscosidade do sangue, fenômenos hemorrágicos (hematomas, sangramento nasal) e também é observada uma diminuição na coagulação do sangue.



- As plaquetas são os elementos mais importantes do sangue, que desempenham a função de regular o sangue nos vasos sanguíneos.

- No caso da trombocitopatia constitucional, ocorre uma perturbação na produção de plaquetas ou nas suas funções no fluxo sanguíneo normal. Isto pode levar a várias formas de distúrbios cardiovasculares e problemas circulatórios.

História de trombocitopenia-púrpura trombocitopênica, síndrome trombocitemia mielolítica, púrpura plaquetária trombótica Síndrome de Wiskott Aldrich, púrpura micoplasmática Plaquetas, causada por abuso de analgésicos, agentes antiplaquetários, lesões na medula óssea, desenvolvimento de tumores púrpura citoconversível de origem hereditária trombocitose é propriedade das plaquetas “ proteínas” para reter no sangue muitas vezes a norma da trombopoietina. Diminuição da produção de plaquetas Existem muitas causas para distúrbios plaquetários: diversas porções da contagem total de plaquetas podem ser destruídas como resultado de infecção, má circulação ou doença renal. Coágulos sanguíneos também podem se formar devido à viscosidade do sangue ou à nutrição prejudicada dos tecidos.