Thrombocytopathia Alkotmányos

Mi az örökletes thrombocytopenia?

A veleszületett thrombocytopenia öröklődése autoszomális recesszív módon történik. Ez azt jelenti, hogy a hibás gén minden olyan emberi sejtben előfordul, amely mindkét szülőtől származó mutációt hordoz a genomjában, és nem csak az egyik sejt mutációi esetében.



Az alkotmányos thrombocytopenia hematológiai rendellenesség, amelyet fokozott vérzés, vérzésleállás vagy fekélyes vérzés kísér. A vérlemezkék aggregációjának alkotmányos hibája csak specifikus ingerekre reagálva vezet aggregációjukhoz (tapadás az érfal felületén). Ehhez társulhat a vér viszkozitásának növekedése, vérzéses jelenségek (zúzódások, orrvérzés), és a véralvadás csökkenése is megfigyelhető.



- A vérlemezkék a vér legfontosabb elemei, amelyek az erekben a vért szabályozó funkciót látják el.

- Alkotmányos thrombocytopathia esetén a vérlemezkék termelése vagy működése zavart okoz a normál véráramlásban. Ez különféle szív- és érrendszeri zavarokhoz és keringési problémákhoz vezethet.

Anamnézis thrombocytopenia-thrombocytopeniás purpura, thrombocythemia mielolitikus szindróma, trombotikus thrombocyta purpura Wiskott Aldrich szindróma, mikoplazmás purpura Vérlemezkék, fájdalomcsillapítókkal való visszaélés, thrombocyta-aggregáció gátló szerek, csontvelő sérülések, daganatok kialakulása a vérlemezke eredetű purpura cytoconvertable citothromb fehérjéket”, hogy a vérben a normál thrombopoietin többszörösét megtartsák. Csökkent vérlemezke-termelés A vérlemezke-rendellenességeknek számos oka lehet: fertőzés, rossz keringés vagy vesebetegség következtében a teljes vérlemezkeszám különböző részei megsemmisülhetnek. Vérrögök is kialakulhatnak a vér viszkozitása vagy a szövetek károsodott táplálkozása miatt.