Конституционална тромбоцитопатия

Какво е наследствена тромбоцитопения?

Унаследяването на вродена тромбоцитопения се извършва по автозомно-рецесивен начин. Това означава, че дефектният ген се среща във всяка от човешките клетки, които носят мутации в своя геном от двамата родители, а не само в случай на мутации в една клетка

Конституционалната тромбоцитопения е хематологично заболяване, придружено от повишено кървене, спиране на кървенето или улцеративно кървене. Конституционален дефект в агрегацията на кръвните тромбоцити води до тяхната агрегация само в отговор на специфични стимули (адхезия на повърхността на съдовата стена). Това може да бъде придружено от повишаване на вискозитета на кръвта, хеморагични явления (синини, кървене от носа), както и намаляване на кръвосъсирването.

- Тромбоцитите са най-важните елементи на кръвта, които изпълняват функцията за регулиране на кръвта в кръвоносните съдове.

- В случай на конституционална тромбоцитопатия има нарушение в производството на тромбоцити или техните функции в нормалния кръвен поток. Това може да доведе до различни форми на сърдечно-съдови нарушения и проблеми с кръвообращението.

Анамнеза за тромбоцитопения-тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитемия миелолитичен синдром, тромботична тромбоцитна пурпура Синдром на Wiskott Aldrich, микоплазмена пурпура Тромбоцити, причинени от злоупотреба с аналгетици, антиагреганти, увреждания на костния мозък, развитие на тумори цитоконвертируема пурпура с наследствен произход, тромбоцитозата е свойство на тромбоцитния „протеин“ инс ” да задържа в кръвта многократно над нормата тромбопоетин. Намалено производство на тромбоцити Има много причини за нарушения на тромбоцитите: различни части от общия брой на тромбоцитите могат да бъдат унищожени в резултат на инфекция, лошо кръвообращение или бъбречно заболяване. Кръвни съсиреци могат да се образуват и поради вискозитет на кръвта или нарушено хранене на тъканите.