Trombositopatiya konstitusiya

İrsi trombositopeniya nədir?

Anadangəlmə trombositopeniyanın irsi otozomal resessiv şəkildə baş verir. Bu o deməkdir ki, qüsurlu gen yalnız bir hüceyrədə mutasiya halında deyil, hər iki valideyndən genomunda mutasiya daşıyan insan hüceyrələrində baş verir.

Konstitusional trombositopeniya qanaxmanın artması, qanaxmanın dayandırılması və ya xoralı qanaxma ilə müşayiət olunan hematoloji xəstəlikdir. Qan trombositlərinin yığılmasında konstitusiya qüsuru onların yalnız xüsusi stimullara (damar divarının səthində yapışma) cavab olaraq yığılmasına gətirib çıxarır. Bu, qanın viskozitesinin artması, hemorragik hadisələr (çökmələr, burun qanaxmaları) ilə müşayiət oluna bilər və qan laxtalanmasının azalması da müşahidə olunur.

- Trombositlər qan damarlarında qanın tənzimlənməsi funksiyasını yerinə yetirən qanın ən vacib elementləridir.

- Konstitusional trombositopatiya zamanı trombositlərin istehsalında və ya onların normal qan axınında funksiyalarında pozulma var. Bu, müxtəlif formalarda ürək-damar pozğunluqlarına və qan dövranı problemlərinə səbəb ola bilər.

Tarixdə trombositopeniya-trombositopenik purpura, trombositemiya miyelolitik sindromu, trombotik trombosit purpurası Wiskott Aldrich sindromu, mikoplazmik purpura Analjeziklərdən, antiplatelet agentlərdən sui-istifadə nəticəsində yaranan trombositlər, sümük iliyi zədələri, burada trombositopenik purpura mənşəli trombositlərin inkişafı. trombosit "zülallarının ” qanda trombopoetini normadan dəfələrlə çox saxlamaq. Trombosit istehsalının azalması Trombositlərin pozulmasının bir çox səbəbi var: ümumi trombosit sayının müxtəlif hissələri infeksiya, zəif qan dövranı və ya böyrək xəstəliyi nəticəsində məhv ola bilər. Qanın viskozitesi və ya toxuma qidalanmasının pozulması səbəbindən qan laxtaları da yarana bilər.