Perustuslaillinen trombosytopatia

Mikä on perinnöllinen trombosytopenia?

Synnynnäisen trombosytopenian periytyminen tapahtuu autosomaalisesti resessiivisesti. Tämä tarkoittaa, että viallinen geeni esiintyy jokaisessa ihmissolussa, jonka genomissa on mutaatioita molemmilta vanhemmilta, eikä vain yhden solun mutaatioissa.



Perustuslaillinen trombosytopenia on hematologinen sairaus, johon liittyy lisääntynyt verenvuoto, verenvuodon pysähtyminen tai haavainen verenvuoto. Verihiutaleiden aggregaation rakenteellinen vika johtaa niiden aggregoitumiseen vain vasteena spesifisille ärsykkeille (tarttuminen verisuonen seinämän pinnalle). Tähän voi liittyä veren viskositeetin nousu, verenvuotoilmiöitä (mustelmia, nenäverenvuotoa) ja veren hyytymisen vähenemistä.



- Verihiutaleet ovat veren tärkeimpiä elementtejä, jotka säätelevät verta verisuonissa.

- Perustuslaillisen trombosytopatian tapauksessa verihiutaleiden tuotannossa tai niiden normaalissa verenkierrossa on häiriöitä. Tämä voi johtaa erilaisiin sydän- ja verisuonihäiriöihin ja verenkiertoongelmiin.

Trombosytopenia - trombosytopeeninen purppura, trombosytemia myelolyyttinen oireyhtymä, tromboottinen verihiutaleiden purppura Wiskott Aldrichin oireyhtymä, mykoplasminen purppura Verihiutaleet, jotka johtuvat kipulääkkeiden väärinkäytöstä, verihiutaleita estävät aineet, luuytimen vauriot, kasvainten kehittyminen proteiinit" säilyttääkseen veressä monta kertaa normaalin trombopoietiinin. Verihiutaleiden tuotannon väheneminen Verihiutaleiden häiriöihin on monia syitä: infektion, huonon verenkierron tai munuaissairauden seurauksena saattaa olla erilaisia ​​osia verihiutaleiden kokonaismäärästä. Verihyytymiä voi muodostua myös veren viskositeetin tai kudosten heikentyneen ravinnon vuoksi.