Trombositopati Anayasal

Kalıtsal trombositopeni nedir?

Konjenital trombositopeninin kalıtımı otozomal resesif bir şekilde gerçekleşir. Bu, kusurlu genin, yalnızca bir hücredeki mutasyonlar durumunda değil, her iki ebeveynin genomunda mutasyonlar taşıyan insan hücrelerinin her birinde meydana geldiği anlamına gelir.

Anayasal trombositopeni, kanamanın artması, kanamanın durması veya ülseratif kanamanın eşlik ettiği hematolojik bir hastalıktır. Kan trombositlerinin toplanmasındaki yapısal bir kusur, bunların yalnızca belirli uyaranlara yanıt olarak toplanmasına yol açar (damar duvarının yüzeyinde yapışma). Buna kan viskozitesinde bir artış, hemorajik olaylar (morluklar, burun kanaması) eşlik edebilir ve kanın pıhtılaşmasında bir azalma da gözlenir.

- Trombositler, kan damarlarında kanın düzenlenmesi işlevini yerine getiren kanın en önemli unsurlarıdır.

- Konstitüsyonel trombositopati durumunda trombositlerin üretiminde veya normal kan akışındaki işlevlerinde bir bozulma vardır. Bu, çeşitli kardiyovasküler bozukluklara ve dolaşım sorunlarına yol açabilir.

Trombositopeni-trombositopenik purpura, trombositemi miyelolitik sendrom, trombotik trombosit purpura Wiskott Aldrich sendromu, mikoplazmik purpura Tarihçesi Trombosit, analjeziklerin kötüye kullanılması, antitrombosit ajanlar, kemik iliği yaralanmaları, tümör gelişimi kalıtsal kökenli sitokonvertible purpura trombositoz trombositozun özelliğidir " proteinlerin kanda trombopoietin normunun birçok katını tutmasını sağlar. Trombosit üretiminde azalma Trombosit bozukluklarının birçok nedeni vardır: toplam trombosit sayısının değişen bölümleri enfeksiyon, zayıf dolaşım veya böbrek hastalığının bir sonucu olarak yok olabilir. Kan pıhtıları ayrıca kanın viskozitesi veya bozulmuş doku beslenmesi nedeniyle de oluşabilir.