Afibrinogenemia

A afibrinogenemia é uma doença hereditária rara do sistema hemostático, caracterizada pela ausência ou diminuição acentuada do fibrinogênio no plasma sanguíneo.

A afibrinogenemia é causada por mutações no gene do fibrinogênio. A doença é herdada de forma autossômica recessiva.

Clinicamente, a afibrinogenemia se manifesta por tendência ao sangramento, que ocorre espontaneamente ou após lesões leves. As mulheres apresentam menstruação intensa e prolongada. É característico o aparecimento de hematomas e hemorragias em tecidos moles, articulações e músculos.

O diagnóstico baseia-se na determinação da ausência ou nível extremamente baixo de fibrinogênio no sangue.

O tratamento consiste em terapia de reposição vitalícia com fibrinogênio e crioprecipitado. Em caso de sangramento, é realizada terapia hemostática.

O prognóstico com diagnóstico oportuno e tratamento adequado é relativamente favorável. No entanto, é possível ocorrer sangramento grave com risco de vida.

**Afibrinogenemia** é uma doença hereditária em que o corpo é incapaz de produzir proteína fibrina suficiente, que é essencial para a coagulação do sangue. Isto significa que as pessoas com afibrinogenemia correm alto risco de hemorragias e sangramentos, que podem ser fatais. Nisso