无纤维蛋白原血症

无纤维蛋白原血症是一种罕见的止血系统遗传性疾病，其特征是血浆中纤维蛋白原缺乏或急剧减少。

无纤维蛋白原血症是由纤维蛋白原基因突变引起的。该疾病以常染色体隐性方式遗传。

临床上，无纤维蛋白原血症表现为自发或轻伤后出血的倾向。女性会经历月经量多且时间长。软组织、关节和肌肉出现血肿和出血是特征性的。

诊断基于确定血液中纤维蛋白原不存在或水平极低。

治疗包括使用纤维蛋白原和冷沉淀进行终身替代治疗。如果出现出血，则进行止血治疗。

及时诊断、充分治疗，预后相对良好。然而，危及生命的严重出血是可能的。

**无纤维蛋白原血症**是一种遗传性疾病，身体无法产生足够的纤维蛋白，而纤维蛋白对于血液凝固至关重要。这意味着患有无纤维蛋白原血症的人发生出血和出血的风险很高，这可能是致命的。在这个