Афибриногенемия

Афибриногенемия - редкое наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся отсутствием или резким снижением в плазме крови фибриногена.

Причиной афибриногенемии являются мутации в гене фибриногена. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клинически афибриногенемия проявляется склонностью к кровотечениям, которые возникают спонтанно или после незначительных травм. У женщин отмечаются обильные и длительные менструации. Характерно появление гематом и кровоизлияний в мягкие ткани, суставы, мышцы.

Диагностика основана на определении отсутствия или крайне низкого уровня фибриногена в крови.

Лечение заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами фибриногена и криопреципитата. При кровотечениях проводится гемостатическая терапия.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном лечении относительно благоприятный. Однако возможно развитие тяжелых кровотечений, угрожающих жизни.

**Афибриногенемии** – это наследственное заболевание, при котором организм не способен производить достаточно фибринового белка, который необходим для свертывания крови. Это означает, что люди, страдающие афибриногенемией, подвержены высокому риску кровоизлияний и кровотечений, которые могут быть смертельными. В этой