Afibrinogenemiya

Afibrinogenemiya qan plazmasında fibrinogenin olmaması və ya kəskin azalması ilə xarakterizə olunan hemostatik sistemin nadir irsi xəstəliyidir.

Afibrinogenemiya fibrinogen genindəki mutasiyalar nəticəsində yaranır. Xəstəlik otosomal resessiv şəkildə miras alınır.

Klinik olaraq afibrinogenemiya spontan və ya kiçik zədələrdən sonra baş verən qanaxma meyli ilə özünü göstərir. Qadınlar ağır və uzun menstruasiya yaşayırlar. Yumşaq toxumalarda, oynaqlarda və əzələlərdə hematomların və qanaxmaların görünüşü xarakterikdir.

Diaqnoz qanda fibrinogenin olmamasını və ya həddindən artıq aşağı səviyyəsini müəyyən etməyə əsaslanır.

Müalicə fibrinogen və kriopresipitatla ömürlük əvəzedici terapiyadan ibarətdir. Qanaxma halında hemostatik terapiya aparılır.

Vaxtında diaqnoz və adekvat müalicə ilə proqnoz nisbətən əlverişlidir. Ancaq həyati təhlükəsi olan ağır qanaxma mümkündür.

**Afibrinogenemiya** orqanizmin qan laxtalanması üçün vacib olan kifayət qədər fibrin zülalını istehsal edə bilmədiyi irsi xəstəlikdir. Bu o deməkdir ki, afibrinogenemiyası olan insanlar ölümcül ola biləcək qanaxma və qanaxma riski yüksəkdir. Bunda