Fruta Ictiose

A ictiose fetal (i. feto) é uma doença cutânea congênita rara caracterizada por hiperqueratose generalizada. Sinônimos: hiperceratose congênita universal, ceratoma maligno.

Na ictiose fetal, ocorre queratinização anormal da epiderme, fazendo com que a pele da criança fique coberta por escamas espessas. Isso leva à interrupção da termorregulação, sudorese e funções respiratórias e motoras da pele.

A doença é causada por mutações em genes que codificam proteínas de queratina. Dependendo do tipo de mutação, várias formas de ictiose fetal são distinguidas com gravidade variável.

O diagnóstico é baseado no quadro clínico característico. O tratamento é principalmente sintomático e visa hidratar e suavizar a pele. O prognóstico de vida é desfavorável, a maioria das crianças morre nos primeiros meses de vida. O diagnóstico pré-natal permite detectar a doença nos primeiros estágios da gravidez.

Amolecimento do tecido conjuntivo e da pele, levando ao espessamento (hiperqueratose) e queratinização. À medida que o feto cresce, a pele torna-se rígida e esticada (“pele como pergaminho”, “esconder bronzeado num curtume”), causando hipertensão, falta de ar e asfixia. A onicomatose também está associada à hipovitaminose E, que causa distúrbios circulatórios periféricos (síndrome de Luzon). Raramente visto. É um sinal obrigatório de atopia no feto (ver Diagnóstico diferencial)[3].