鱼鳞病果

胎儿鱼鳞病(即胎儿)是一种罕见的先天性皮肤病,其特征是全身角化过度。同义词:普遍性先天性角化过度症、恶性角化瘤。

胎儿鱼鳞病会导致表皮角化异常,导致孩子的皮肤覆盖厚厚的鳞屑。这会导致皮肤的体温调节、出汗、呼吸和运动功能中断。

该疾病是由编码角蛋白的基因突变引起的。根据突变类型,胎儿鱼鳞病有几种不同的严重程度。

诊断基于特征性临床表现。治疗主要是对症治疗,目的是保湿和软化皮肤。生命预后不佳;大多数儿童在生命的最初几个月内死亡。产前诊断可以让您在怀孕早期发现疾病。



结缔组织和皮肤软化,导致增厚(角化过度)和角化。随着胎儿的成长,皮肤变得僵硬和紧绷(“皮肤像羊皮纸”,“在制革厂晒黑的皮革”),导致高血压、呼吸急促和窒息。甲癣还与维生素 E 缺乏症有关,维生素 E 缺乏症会导致外周循环障碍(吕宋综合征)。很少见到。这是胎儿特应性的必然征兆(参见鉴别诊断)[3]。