Ихтиоза Плодове

Феталната ихтиоза (i. fetus) е рядко вродено кожно заболяване, характеризиращо се с генерализирана хиперкератоза. Синоними: универсална вродена хиперкератоза, злокачествен кератом.

При фетална ихтиоза се наблюдава необичайна кератинизация на епидермиса, в резултат на което кожата на детето се покрива с дебели люспи. Това води до нарушаване на терморегулацията, изпотяването, дихателните и двигателните функции на кожата.

Заболяването се причинява от мутации в гените, кодиращи кератиновите протеини. В зависимост от вида на мутацията се разграничават няколко форми на фетална ихтиоза с различна тежест.

Диагнозата се основава на характерната клинична картина. Лечението е предимно симптоматично и е насочено към овлажняване и омекотяване на кожата. Прогнозата за живота е неблагоприятна, повечето деца умират през първите месеци от живота. Пренаталната диагностика ви позволява да откриете заболяването в ранните етапи на бременността.

Омекотяване на съединителната тъкан и кожата, което води до удебеляване (хиперкератоза) и кератинизация. Докато плодът расте, кожата става твърда и стегната („кожа като пергамент“, „кожа, дъбена в кожарска фабрика“), причинявайки хипертония, задух и задушаване. Онихоматозата също е свързана с хиповитаминоза Е, която причинява нарушения на периферното кръвообращение (синдром на Luzon). Среща се рядко. Това е задължителен признак на атопия на плода (виж Диференциална диагноза)[3].