Гланцманна-Риникера Синдром

Гланцманно- Риникеровский (Гланцманна, Ринкера) синдром – редкое заболевание, которое характеризуется изменением свойств крови и увеличением ее вязкости. Синоним – синдром повышенной вязкости плазмы. Заболевание регистрируется во всем мире. Считается, что заболеваемость синдромом Гланцманна – Риникера среди населения стран Северной Америки в несколько раз выше, чем в Европе. Данный синдром встречается у представителей обоих полов, а также и у младенцев. В любом случае, это чаще всего наследственная проблема. Генетические мутации влекут за собой изменения в плазме крови и ее составляющих, клетках и тканях. Другие причины возникновения такого синдрома пока не установлены. У заболевших увеличивается время свертывания крови, изменяется морфология эритроцитов, появляются отеки. Если вовремя не оказать помощь, то это может привести к нарушению работы сердечно-сосудистой системы и стать причиной смерти для пациента.

Возникновение заболевания в большинстве случаев связано с мутациями генов на Х-хромосоме, но присутствует и редкая В-трисомия 4 хромосомы. Ген HLA-GA – главный маркер