Whipples sjukdom: orsaker, symtom, diagnos och behandling

Vad är Whipples sjukdom och vad orsakar den? Symtom, diagnostiska åtgärder. Behandling och metoder för förebyggande.

1. Orsaker till Whipples sjukdom
2. Huvudsakliga symtom
3. Diagnostik
4. Behandlingsalternativ
   1. Mediciner
   2. Folkläkemedel

Whipples sjukdom är en sällsynt infektionspatologi som påverkar lymfsystemet i tunntarmen och ledernas synovialmembran. Patogena mikroorganismer ackumuleras i tunntarmens slemhinna i för stora mängder, vilket leder till försämrad absorption av näringsämnen. Behandlingen av Whipples sjukdom är långvarig och innebär användning av antibiotika och kortikosteroider.

Orsaker till Whipples sjukdom

3D-modell av Tropherim-mikroorganismer - orsaksmedlet för Whipples sjukdom

Whipples sjukdom är en patologisk process som upptäcktes av patologen J. Whipple i början av 1900-talet. Under obduktionen upptäckte läkaren att det fanns flera lipidansamlingar på tunntarmens väggar. Patogenesen av Whipples sjukdom är baserad på en kränkning av processen för syntes och nedbrytning av lipider. Sjukdomen är ett smittsamt ursprung och förekommer hos 1 av flera miljoner patienter. Män över 45 år är i riskzonen.

Orsakerna till Whipples sjukdom är förknippade med exponering för grampositiva patogena mikroorganismer (tropherime), som har en trelagers cellvägg. Patogenen identifierades i början av 90-talet tack vare PCR-diagnostik. Först påverkar Whipples tropherim tunntarmens slemhinnor, varefter de tillsammans med blodomloppet penetrerar hjärnan, hjärtat, levern, lederna och synorganen.

Patogena mikroorganismer kan detekteras i slemhinnans vävnader om den patologiska processen är aktiv. Tropherimes finns också i saliv, även under remission. Patienter med Whipples sjukdom har nedsatt humoral och cellulär immunitet, och det finns tecken på binjuredysfunktion.

Smittvägen för Whipples troferima är fekal-oral, särskilt i barndomen. Fall har registrerats där hela familjer insjuknat, men tillförlitligheten i informationen om att sjukdomen överförs från patient till patient har aldrig bekräftats.

Enligt utvecklingsstadierna av den patologiska processen kännetecknas sjukdomen av extraintestinala manifestationer, försämrad absorption av näringsämnen i tunntarmen och flera organmanifestationer.

Whipples sjukdom är en kronisk patologi med långvariga remissioner och skov. Om det inte finns någon förebyggande terapi uppträder komplikationer under perioden med upprepad exacerbation av den patologiska processen. Farliga störningar i kroppens funktion, inklusive dödsfall, observeras. Rörelsekoordinationen försämras, och sannolikheten för att utveckla demens ökar. Om ryggmärgen och hjärnbarken påverkas, observeras utvecklingen av anfall, skakningar och försämring av psyko-emotionellt och fysiskt välbefinnande.

Prognosen är relativt gynnsam med snabb upptäckt och behandling av sjukdomen. Patienterna noterar en betydande förbättring av deras välbefinnande bara några veckor efter att behandlingen påbörjats. Det är dock möjligt att uppnå full regression endast med hjälp av långvarig, ihållande behandling och överensstämmelse med alla rekommendationer från den behandlande läkaren. Vid de första symtomen på förbättring bör behandlingsregimen inte avbrytas för att inte provocera fram en återexacerbation av sjukdomen.

Huvudsakliga symtom på Whipples sjukdom

Whipples sjukdom är multifaktoriell, det vill säga den påverkar många organsystem, inklusive centrala nervsystemet och kardiovaskulära och lungorna.

Symtom på Whipples sjukdom inkluderar diarré, feber och ledvärk. Sjukdomen har också symtom som liknar malabsorption: diarré, flatulens, ful gas, törst, ökad dåsighet, slöhet, apati, muskelsvaghet. Avföring bildas inte, har en degig eller flytande konsistens och en obehaglig lukt. Tarmrörelsernas frekvens är upp till 5-7 gånger om dagen.

Beroende på utvecklingsstadiet för den patologiska processen uppstår karakteristiska klagomål:

1. Det extraintestinala stadiet åtföljs av feber och polyartrit.
2. Tarm - diarré, proteinbrist, viktminskning, hypovitaminos, försämrad absorption av fetter och näringsämnen.
3. Systemiska manifestationer utvecklas i form av neuralgi, pankardit och andra störningar i centrala nervsystemet, kardiovaskulära och andningsorganen.

Med symtom på binjurebarksvikt klagar patienter över sänkt blodtryck, hyperpigmentering av huden, anorexi, störningar i natriumkoncentrationen, en kraftig minskning av blodsockernivåerna, vilket orsakar skakningar, ökad aggressivitet, svaghet och mörkare i ögonen.

Om Whipples sjukdom påverkar huden, observeras symtom på erytem; synorgan - uveit, keratit, retinit; kardiovaskulära systemet - perikardit, myokardit, endokardit.

Om det orsakande medlet för sjukdomen når centrala nervsystemet, minskar det avsevärt hörsel och syn, och skador på nervändarna lokaliserade i skallen observeras.

Diagnos av Whipples sjukdom

Whipples sjukdom diagnostiseras av en gastroenterolog. Han frågar patienten om nya symtom och sjukdomshistoria. Föreskriver en biopsi av förstorade lymfkörtlar och tunntarmens slemhinna, ett samprogram (avföringsundersökning), röntgen av matstrupen, ultraljudsdiagnostik, MRT och CT av bukorganen. En histologisk undersökning av de erhållna proverna utförs.

Funktioner för att diagnostisera Whipples sjukdom:

1. Laboratorieblodprov kan avslöja anemi, minskad proteinkoncentration, nedsatt albuminproduktion och brist på mikronäringsämnen.
2. Stråldiagnostik med kontrastmedel kan avslöja hur tjock slemhinnan är, hur utvidgad tarmen är och om det finns en förstoring av lymfkörtlarna.
3. Endoskopisk diagnos avgör om det finns ödem och hur tjocka och sträckta tolvfingertarmens veck är. Företräde ges åt enteroskopi och fibroduodenoskopi.
4. Tack vare histologin identifieras osmälta patogena mikroorganismer, som identifieras exakt med PCR-diagnostik.

Whipples sjukdom måste skiljas från följande patologiska tillstånd: celiaki (glutenintolerans), bindvävssjukdomar, infektiös endokardit, Crohns sjukdom.

Behandlingsalternativ för Whipples sjukdom

För Whipples sjukdom är långvarig (minst 1 år) läkemedelsbehandling under överinseende av den behandlande läkaren indicerad. Dieten går ut på att öka mängden protein i kosten till 150 g och minska fettet till 30 g per dag. Patienten måste få tillräckligt med näringsämnen för att kroppen ska fungera normalt. För att korrigera metabola störningar används enterala näringsblandningar, liksom albumin och aminosyror. För att bekräfta effektiviteten av behandlingen krävs en bedömning av patientens välbefinnande, såväl som resultaten av histologiska studier och biopsi. Det mest gynnsamma alternativet för framgångsrik behandling för patienter är att uppnå en uttalad, stabil remission.

Mediciner för Whipples sjukdom

Läkemedelsterapi för Whipples sjukdom innebär användning av antibakteriella läkemedel:

1. Tetracyklinhydroklorid. I det första skedet används antibakteriella läkemedel som penetrerar väl genom blod-hjärnbarriären. Läkemedlet tas i 3-4 månader. Efter att ha uppnått och bibehållit remission byter de till följande behandlingsregimen för att använda medicinen: var 48-72:e timme i 7-9 månader. Med bra resultat kan du ta tabletter var 4:e dag. Kostnaden för läkemedlet är 50 rubel. (20 UAH). Analog - Oletetrin.
2. Co-trimoxazol. Används även i komplex terapi av Whipples sjukdom. Detta är ett komplext antimikrobiellt läkemedel som blockerar bakteriell celldelning. Finns i form av tabletter för internt bruk. Läkemedlet tas 2 tabletter två gånger om dagen. Det är nödvändigt att se till att intervallet mellan användningen av tabletter inte överstiger 12 timmar. Pris - 30 rub. (12 UAH). Analoger: Baktekod, Bi-Septin, Groseptol, Duo-Septol.
3. Bensylpenicillin. Om hjärnskador upptäcks är användningen av läkemedel som innehåller bensylpenicillin indikerad. Deras parenterala administrering är indicerad i 14 dagar, följt av en övergång till Co-trimoxazol. Läkemedlet används i 12-24 månader, tills negativa PCR-diagnostiska resultat uppnås. Kostnad - 23 rubel. (9 UAH). Analoger: Bicillin-5, Procaine Penicillin.

Som ett tillägg till den grundläggande antibakteriella behandlingen av Whipples sjukdom används följande:

1. Prednisolon. Ett läkemedel med en uttalad antiinflammatorisk effekt. Doseringen av tabletter beräknas beroende på patientens kroppsvikt och ålder. Använd inte för ulcerösa lesioner i magen och tolvfingertarmen, njurdysfunktion. Kostnad - 100 rubel. (40 UAH). Analog - Metylprednisolon.
2. Bifiform. Ett läkemedel för korrigering av mikroflora störningar orsakade av användning av antibiotika. Det rekommenderas att använda samtidigt med antibiotika som ordinerats av läkaren. Läkemedlet hjälper till att eliminera manifestationer av dysbios i form av uppblåsthet, avföringsstörningar och tarmmotilitet. Produkten tas 1-2 kapslar en gång om dagen. Pris - 440 rubel. (170 UAH). Analoger: Probiz, Bifidumbacterin.
3. Penzital. Ett enzympreparat baserat på pankreatin, som framställs i form av tabletter för internt bruk. Hjälper till med tillstånd som åtföljs av bukspottkörtelinsufficiens. Klarar flatulens, diarré, dyspepsi. Kostnad - 155 rubel. (60 UAH). Analoger: Digestal, Wobenzym, Zentale, Creon.
4. Regidron. Ett läkemedel för korrigering av vatten- och elektrolytrubbningar baserat på natriumklorid, natriumcitrat, kaliumklorid. En påse med pulver måste lösas i 1000 ml vatten och användas inom 24 timmar. Behandlingstiden är upp till 72 timmar, såvida inte läkaren rekommenderar en annan dosregim. Kostnad - 620 rubel. (240 UAH). Läkemedlet har inga exakta strukturella analoger.
5. Multi-tabs Intensiv. Multivitaminkomplex för att fylla på brister baserat på fettlösliga vitaminer och mineraler. Används för hypo- och vitaminbrist, och för mineralbrist. Det har en gynnsam effekt på immunsystemet, förbättrar fysiskt och psyko-emotionellt tillstånd. Tabletter tas 1 st. 1 gång per dag under måltiderna. Kostnad - 440 rubel. (170 UAH). Analog - Complivit.

Behandlingen utförs under strikt övervakning av en gastroenterolog. Regelbunden diagnostik krävs för att övervaka dynamiken i behandlingen och justera läkemedelsdoserna eller ändra behandlingsregimen. Självmedicinering är oacceptabelt, eftersom det kan orsaka irreversibla komplikationer.

Folkmedicin för Whipples sjukdom

Traditionell medicin kan inte helt bota sjukdomen och används för att lindra den kliniska bilden tillsammans med mediciner och kostkorrigering.

Effektiva folkrecept för behandling av Whipples sjukdom:

1. Kamomill blandas med rölleka och ringblommor, häll 600 ml kokande vatten och låt stå på låg värme i 20 minuter. Den resulterande drycken kyls, filtreras och tas 1/3 glas två gånger om dagen före måltider.
2. Häll kokande vatten över renfanan och låt stå i 30 minuter. Ta istället för te 1-2 gånger om dagen. Honung kan användas som sötningsmedel.
3. En örtblandning baserad på burnet, alkottar, fågelkörsbär, fänkålsfrukter, mynta, johannesört, kamomill hälls med varmt vatten och kokas i ett vattenbad i 20 minuter. Låt stå i 40 minuter, filtrera, ta 30 ml tre gånger om dagen före måltider.
4. Mynta blandas med nypon, kamomill, rölleka, hälls med varmt vatten och kokas i 15 minuter. Ta 1/3 kopp 2-3 gånger om dagen i 10 dagar. Sedan kan du ta en paus och upprepa behandlingsförloppet igen.
5. Blanda 3 matskedar lungört med samma mängd linfrön, cinquefoil rhizomer och nypon. Häll i en termos, häll kokande vatten, låt stå i minst 6 timmar, det är bättre att lämna drycken över natten. Ta 1 glas 60 minuter efter måltid i 20 dagar.
6. För att ge en uttalad antibakteriell effekt använder de följande örtblandning: malört blandas med rölleka, vild rosmarin, renfana och groblad. De aktiva ingredienserna kokas i ett vattenbad i 20 minuter, lämnas i en halvtimme, filtreras och tas 1/4 kopp två gånger om dagen efter måltider. Antagningstiden är 10 dagar.
7. En blandning baserad på salvia, kalendula, celandine och eukalyptus uppvisar bakteriedödande och bakteriostatiska egenskaper. De torkade råvarorna måste blandas i lika stora proportioner och användas för att förbereda infusioner och avkok. Ta 100 ml 1 gång per dag innan du går och lägger dig.

Om patientens välbefinnande förvärras och nya symtom uppträder under användning av recept för traditionell behandling av Whipples sjukdom, måste detta omedelbart rapporteras till den behandlande läkaren.

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen rekommenderas det att leda en hälsosam livsstil, äta bra, ge upp dåliga vanor, upprätthålla en dricksregim och föredra måttlig fysisk aktivitet: gå i frisk luft (minst 10 000 steg per dag) ), yoga, simning. Det är viktigt att regelbundet genomgå förebyggande undersökningar hos en gastroenterolog. Patienter med en historia av Whipples sjukdom rekommenderas att genomgå klinisk undersökning på gastroenterologisk avdelning var 2-4 månad och konsultera en infektionsspecialist var sjätte månad.

Vad är Whipples sjukdom - se videon: