Whippleova choroba: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Co je Whippleova choroba a co ji způsobuje? Příznaky, diagnostická opatření. Léčba a metody prevence.

1. Příčiny Whippleovy choroby
2. Hlavní příznaky
3. Diagnostika
4. Možnosti léčby
   1. Léky
   2. Lidové léky

Whippleova choroba je vzácná infekční patologie, která postihuje lymfatický systém tenkého střeva a synoviální membrány kloubů. Patogenní mikroorganismy se hromadí ve sliznici tenkého střeva v nadměrném množství, což vede ke zhoršenému vstřebávání živin. Léčba Whippleovy choroby je dlouhodobá a zahrnuje užívání antibiotik a kortikosteroidů.

Příčiny Whippleovy choroby

3D model mikroorganismů Tropherim - původce Whippleovy choroby

Whippleova choroba je patologický proces, který objevil patolog J. Whipple na počátku dvacátého století. Při pitvě lékař zjistil, že na stěnách tenkého střeva se nahromadily více tuků. Patogeneze Whippleovy choroby je založena na porušení procesu syntézy a rozpadu lipidů. Toto onemocnění je infekčního původu a vyskytuje se u 1 z několika milionů pacientů. Ohroženi jsou muži nad 45 let.

Příčiny Whippleovy choroby jsou spojeny s expozicí grampozitivním patogenním mikroorganismům (troferim), které mají třívrstvou buněčnou stěnu. Patogen byl identifikován na počátku 90. let díky PCR diagnostice. Za prvé, Whippleův troferim ovlivňuje sliznice tenkého střeva, poté spolu s krevním řečištěm pronikají do mozku, srdce, jater, kloubů a orgánů zraku.

Patogenní mikroorganismy mohou být detekovány v tkáních sliznice, pokud je patologický proces aktivní. Troferimy jsou také přítomny ve slinách, a to i během remise. Pacienti s Whippleovou chorobou mají narušenou humorální a buněčnou imunitu a objevují se známky dysfunkce nadledvin.

Cesta infekce Whippleova troferima je fekálně-orální, zejména v dětství. Byly zaznamenány případy, kdy onemocněly celé rodiny, ale nikdy se nepotvrdila spolehlivost informace, že se nemoc přenáší z pacienta na pacienta.

Podle fází vývoje patologického procesu je onemocnění charakterizováno extraintestinálními projevy, poruchou vstřebávání živin v tenkém střevě a mnohočetnými orgánovými projevy.

Whippleova choroba je chronická patologie s dlouhodobými remisemi a relapsy. Pokud neexistuje žádná preventivní terapie, objevují se komplikace během období opakované exacerbace patologického procesu. Jsou pozorovány nebezpečné poruchy ve fungování těla, včetně smrti. Je narušena koordinace pohybu a zvyšuje se pravděpodobnost rozvoje demence. Pokud je postižena mícha a mozková kůra, pozoruje se vývoj záchvatů, třes a zhoršení psycho-emocionální a fyzické pohody.

Prognóza je při včasném záchytu a léčbě onemocnění poměrně příznivá. Pacienti zaznamenají významné zlepšení jejich pohody již několik týdnů po zahájení léčby. Plné regrese je však možné dosáhnout pouze pomocí dlouhodobé, přetrvávající léčby a dodržování všech doporučení ošetřujícího lékaře. Při prvních příznacích zlepšení by neměl být léčebný režim přerušován, aby nedošlo k opětovné exacerbaci onemocnění.

Hlavní příznaky Whippleovy choroby

Whippleova choroba je multifaktoriální, to znamená, že postihuje mnoho orgánových systémů, včetně centrálního nervového a kardiovaskulárního, a plic.

Příznaky Whippleovy choroby zahrnují průjem, horečku a bolesti kloubů. Nemoc má také příznaky podobné malabsorpci: průjem, plynatost, páchnoucí plyn, žízeň, zvýšená ospalost, letargie, apatie, svalová slabost. Výkaly se netvoří, mají pastovitou nebo tekutou konzistenci a nepříjemný zápach. Frekvence stolice je až 5-7x denně.

V závislosti na stupni vývoje patologického procesu vznikají charakteristické stížnosti:

1. Extraintestinální stadium je doprovázeno horečkou a polyartritidou.
2. Střevní – průjem, nedostatek bílkovin, hubnutí, hypovitaminóza, zhoršené vstřebávání tuků a živin.
3. Systémové projevy se vyvíjejí ve formě neuralgie, pankarditidy a dalších poruch centrálního nervového, kardiovaskulárního a respiračního systému.

Při příznacích adrenální insuficience si pacienti stěžují na pokles krevního tlaku, hyperpigmentaci kůže, nechutenství, poruchy koncentrace sodíku, prudký pokles hladiny krevního cukru, který způsobuje třes, zvýšenou agresivitu, slabost a ztmavnutí očí.

Pokud Whippleova choroba postihuje kůži, jsou pozorovány příznaky erytému; orgány zraku - uveitida, keratitida, retinitida; kardiovaskulární systém - perikarditida, myokarditida, endokarditida.

Pokud se původce onemocnění dostane do centrálního nervového systému, výrazně snižuje sluch a zrak a pozoruje se poškození nervových zakončení lokalizovaných v lebce.

Diagnóza Whippleovy choroby

Whippleovu chorobu diagnostikuje gastroenterolog. Ptá se pacienta na objevující se symptomy a anamnézu. Předepisuje biopsii zvětšených lymfatických uzlin a sliznice tenkého střeva, koprogram (vyšetření stolice), radiografii jícnu, ultrazvukovou diagnostiku, MRI a CT peritoneálních orgánů. U získaných vzorků se provede histologické vyšetření.

Vlastnosti diagnostiky Whippleovy choroby:

1. Laboratorní krevní testy mohou odhalit anémii, sníženou koncentraci bílkovin, poruchu tvorby albuminu a nedostatek mikroživin.
2. Radiační diagnostika pomocí kontrastních látek dokáže odhalit, jak tlustá je sliznice, jak dilatované střevo a zda nedochází ke zvětšení mízních uzlin.
3. Endoskopická diagnostika určuje, zda existuje edém a jak silné a natažené jsou záhyby duodena. Přednost se dává enteroskopii a fibroduodenoskopii.
4. Díky histologii jsou identifikovány nestrávené patogenní mikroorganismy, které jsou přesně identifikovány pomocí PCR diagnostiky.

Whippleovu chorobu je nutné odlišit od těchto patologických stavů: celiakie (nesnášenlivost lepku), onemocnění pojiva, infekční endokarditida, Crohnova choroba.

Možnosti léčby Whippleovy choroby

U Whippleovy choroby je indikována dlouhodobá (nejméně 1 rok) medikamentózní terapie pod dohledem ošetřujícího lékaře. Dieta zahrnuje zvýšení množství bílkovin ve stravě na 150 g a snížení tuku na 30 g denně. Pacient musí dostávat dostatek živin pro normální fungování těla. Ke korekci metabolických poruch se používají směsi enterální výživy, dále albumin a aminokyseliny. K potvrzení účinnosti terapie je nutné posouzení pacientova pohody, stejně jako výsledky histologických studií a biopsie. Nejvýhodnější možností úspěšné léčby pro pacienty je dosažení výrazné, stabilní remise.

Léky na Whippleovu chorobu

Léková terapie Whippleovy choroby zahrnuje použití antibakteriálních léků:

1. Tetracyklin hydrochlorid. V první fázi se používají antibakteriální léky, které dobře pronikají hematoencefalickou bariérou. Lék se užívá po dobu 3-4 měsíců. Po dosažení a udržení remise přecházejí na následující režim užívání léků: každých 48-72 hodin po dobu 7-9 měsíců. S dobrými výsledky můžete tablety užívat každé 4 dny. Cena léku je 50 rublů. (20 UAH). Analogový - Oletetrin.
2. Co-trimoxazol. Používá se také při komplexní terapii Whippleovy choroby. Jedná se o komplexní antimikrobiální lék, který blokuje dělení bakteriálních buněk. K dispozici ve formě tablet pro vnitřní použití. Lék se užívá 2 tablety dvakrát denně. Je nutné zajistit, aby interval mezi užitím tablet nepřesáhl 12 hodin. Cena - 30 rublů. (12 UAH). Analogy: Baktekod, Bi-Septin, Groseptol, Duo-Septol.
3. Benzylpenicilin. Pokud jsou zjištěny cerebrální léze, je indikováno použití léků obsahujících benzylpenicilin. Jejich parenterální podávání je indikováno po dobu 14 dnů s následným přechodem na Co-trimoxazol. Lék se používá 12-24 měsíců, dokud není dosaženo negativních výsledků diagnostiky PCR. Cena - 23 rublů. (9 UAH). Analogy: Bicillin-5, Prokain Penicilin.

Jako doplněk k základní antibakteriální léčbě Whippleovy choroby se používá:

1. Prednisolon. Lék s výrazným protizánětlivým účinkem. Dávkování tablet se vypočítává v závislosti na tělesné hmotnosti a věku pacienta. Nepoužívat při ulcerózních lézích žaludku a dvanáctníku, dysfunkci ledvin. Cena - 100 rublů. (40 UAH). Analog - methylprednisolon.
2. bififormní. Lék pro korekci poruch mikroflóry způsobených užíváním antibiotik. Doporučuje se užívat současně s antibiotiky předepsanými lékařem. Lék pomáhá eliminovat projevy dysbiózy ve formě nadýmání, poruch stolice a střevní motility. Přípravek se užívá 1-2 kapsle 1x denně. Cena - 440 rublů. (170 UAH). Analogy: Probiz, Bifidumbacterin.
3. Penzijní. Enzymový přípravek na bázi pankreatinu, který se vyrábí ve formě tablet k vnitřnímu užití. Pomáhá při stavech, které jsou doprovázeny pankreatickou insuficiencí. Poradí si s plynatostí, průjmem, dyspepsií. Cena - 155 rublů. (60 UAH). Analogy: Digestal, Wobenzym, Zentale, Creon.
4. Regidron. Lék pro korekci poruch vody a elektrolytů na bázi chloridu sodného, ​​citrátu sodného, ​​chloridu draselného. Sáček prášku je nutné rozpustit v 1000 ml vody a použít do 24 hodin. Délka terapie je až 72 hodin, pokud lékař nedoporučí jiný dávkovací režim. Cena - 620 rublů. (240 UAH). Lék nemá žádné přesné strukturní analogy.
5. Multi-tabs Intenzivní. Multivitaminový komplex pro doplnění nedostatků na bázi vitamínů a minerálů rozpustných v tucích. Používá se při nedostatku hypo- a vitamínů a při nedostatku minerálů. Má příznivý vliv na imunitní systém, zlepšuje fyzický a psycho-emocionální stav. Tablety se užívají 1 ks. 1x denně během jídla. Cena - 440 rublů. (170 UAH). Analogový - Complivit.

Léčba se provádí pod přísným dohledem gastroenterologa. Pro sledování dynamiky léčby a úpravu dávek léků nebo změnu léčebného režimu je nutná pravidelná diagnostika. Samoléčení je nepřijatelné, protože může způsobit nevratné komplikace.

Lidové léky na Whippleovu chorobu

Tradiční medicína není schopna zcela vyléčit onemocnění a používá se ke zmírnění klinického obrazu spolu s léky a korekcí stravy.

Účinné lidové recepty na léčbu Whippleovy choroby:

1. Heřmánek smícháme s květy řebříčku a měsíčku, zalijeme 600 ml vroucí vody a necháme 20 minut na mírném ohni. Výsledný nápoj se ochladí, filtruje a užívá 1/3 sklenice dvakrát denně před jídlem.
2. Tansy zalijte vroucí vodou a nechte 30 minut. Užívejte místo čaje 1-2x denně. Med lze použít jako sladidlo.
3. Bylinná směs na bázi pálenky, šišek olše, bobulí střemchy, plodů fenyklu, máty, třezalky, heřmánku se zalije horkou vodou a vaří se 20 minut ve vodní lázni. Nechte 40 minut, přefiltrujte, užívejte 30 ml třikrát denně před jídlem.
4. Mátu smícháme s šípky, heřmánkem, řebříčkem, zalijeme horkou vodou a vaříme 15 minut. Vezměte 1/3 šálku 2-3krát denně po dobu 10 dnů. Poté si můžete dát pauzu a opakovat průběh léčby znovu.
5. Smíchejte 3 lžíce plicníku se stejným množstvím lněných semínek, oddenků mochyně a šípků. Nalijte do termosky, zalijte vroucí vodou, nechte alespoň 6 hodin, je lepší nechat nápoj přes noc. Vezměte 1 sklenici 60 minut po jídle po dobu 20 dnů.
6. Pro poskytnutí výrazného antibakteriálního účinku používají následující bylinnou směs: pelyněk se mísí s řebříčkem, divokým rozmarýnem, tansy a jitrocelem. Aktivní složky se vaří ve vodní lázni po dobu 20 minut, nechají se půl hodiny, filtrují se a užívají se 1/4 šálku dvakrát denně po jídle. Průběh přijetí je 10 dní.
7. Směs na bázi šalvěje, měsíčku, celandinu a eukalyptu vykazuje baktericidní a bakteriostatické vlastnosti. Sušené suroviny musí být smíchány ve stejných poměrech a použity k přípravě infuzí a odvarů. Užívejte 100 ml 1x denně před spaním.

Pokud se při používání receptů na tradiční léčbu Whippleovy choroby zhorší pohoda pacienta a objeví se nové příznaky, musí to být okamžitě oznámeno ošetřujícímu lékaři.

Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, doporučuje se vést zdravý životní styl, dobře jíst, vzdát se špatných návyků, dodržovat pitný režim a upřednostňovat mírnou fyzickou aktivitu: procházky na čerstvém vzduchu (alespoň 10 000 kroků denně). ), jóga, plavání. Důležité je absolvovat pravidelné preventivní prohlídky u gastroenterologa. Pacientům s Whippleovou chorobou v anamnéze se doporučuje každé 2-4 měsíce klinické vyšetření na gastroenterologickém oddělení a každých šest měsíců konzultace s infekčním specialistou.

Co je Whippleova choroba - podívejte se na video: