Болест на Уипъл: причини, симптоми, диагноза и лечение

Какво представлява болестта на Уипъл и какво я причинява? Симптоми, диагностични мерки. Лечение и методи за превенция.

1. Причини за болестта на Whipple
2. Основни симптоми
3. Диагностика
4. Възможности за лечение
   1. Лекарства
   2. Народни средства

Болестта на Whipple е рядка инфекциозна патология, която засяга лимфната система на тънките черва и синовиалните мембрани на ставите. Патогенните микроорганизми се натрупват в лигавицата на тънките черва в излишни количества, което води до нарушена абсорбция на хранителни вещества. Лечението на болестта на Whipple е дългосрочно и включва употребата на антибиотици и кортикостероиди.

Причини за болестта на Whipple

3D модел на микроорганизми Tropherim - причинител на болестта на Whipple

Болестта на Whipple е патологичен процес, който е открит от патолога J. Whipple в началото на ХХ век. По време на аутопсията лекарят открил, че по стените на тънките черва има множество липидни натрупвания. Патогенезата на болестта на Whipple се основава на нарушение на процеса на синтез и разграждане на липидите. Заболяването е инфекциозно по произход и се среща при 1 от няколко милиона пациенти. Мъжете над 45 години са изложени на риск.

Причините за болестта на Whipple са свързани с излагане на грам-положителни патогенни микроорганизми (троферим), които имат трислойна клетъчна стена. Патогенът е идентифициран в началото на 90-те години благодарение на PCR диагностика. Първо, троферимът на Whipple засяга лигавиците на тънките черва, след което заедно с кръвния поток те проникват в мозъка, сърцето, черния дроб, ставите и органите на зрението.

Патогенните микроорганизми могат да бъдат открити в тъканите на лигавицата, ако патологичният процес е активен. Троферимите присъстват и в слюнката, дори по време на ремисия. Пациентите с болестта на Whipple имат нарушен хуморален и клетъчен имунитет и има признаци на надбъбречна дисфункция.

Пътят на инфекция за троферима на Whipple е фекално-орален, особено в детска възраст. Регистрирани са случаи, при които се разболяват цели семейства, но никога не е потвърдена достоверността на информацията, че болестта се предава от пациент на пациент.

Според етапите на развитие на патологичния процес заболяването се характеризира с екстраинтестинални прояви, нарушена абсорбция на хранителни вещества в тънките черва и полиорганни прояви.

Болестта на Whipple е хронична патология с продължителни ремисии и рецидиви. При липса на превантивна терапия се появяват усложнения в периода на повторно обостряне на патологичния процес. Наблюдават се опасни нарушения във функционирането на тялото, включително смърт. Координацията на движението е нарушена и вероятността от развитие на деменция се увеличава. При засягане на гръбначния мозък и мозъчната кора се наблюдава развитие на гърчове, тремор и влошаване на психо-емоционалното и физическото състояние.

Прогнозата е сравнително благоприятна при навременно откриване и лечение на заболяването. Пациентите отбелязват значително подобрение в благосъстоянието си само няколко седмици след началото на терапията. Въпреки това е възможно да се постигне пълна регресия само с помощта на дългосрочно, упорито лечение и спазване на всички препоръки на лекуващия лекар. При първите симптоми на подобрение режимът на лечение не трябва да се прекъсва, за да не се провокира повторно обостряне на заболяването.

Основни симптоми на болестта на Whipple

Болестта на Whipple е многофакторна, т.е. засяга много органи и системи, включително централната нервна и сърдечно-съдова система и белите дробове.

Симптомите на болестта на Whipple включват диария, треска и болки в ставите. Заболяването също има симптоми, подобни на малабсорбцията: диария, метеоризъм, неприятни газове, жажда, повишена сънливост, летаргия, апатия, мускулна слабост. Изпражненията не се образуват, имат пастообразна или течна консистенция и имат неприятна миризма. Честотата на изхождане е до 5-7 пъти на ден.

В зависимост от етапа на развитие на патологичния процес възникват характерни оплаквания:

1. Екстраинтестиналният стадий е придружен от треска и полиартрит.
2. Чревни - диария, протеинов дефицит, загуба на тегло, хиповитаминоза, нарушено усвояване на мазнини и хранителни вещества.
3. Системните прояви се развиват под формата на невралгия, панкардит и други нарушения на централната нервна, сърдечно-съдовата и дихателната система.

При симптоми на надбъбречна недостатъчност пациентите се оплакват от понижено кръвно налягане, хиперпигментация на кожата, анорексия, нарушения в концентрацията на натрий, рязък спад на нивата на кръвната захар, което причинява треперене, повишена агресивност, слабост и потъмняване в очите.

Ако болестта на Whipple засяга кожата, се наблюдават симптоми на еритема; органи на зрението - увеит, кератит, ретинит; сърдечно-съдова система - перикардит, миокардит, ендокардит.

Ако причинителят на заболяването достигне централната нервна система, той значително намалява слуха и зрението и се наблюдава увреждане на нервните окончания, локализирани в черепа.

Диагностика на болестта на Whipple

Болестта на Whipple се диагностицира от гастроентеролог. Той разпитва пациента за възникващите симптоми и медицинската история. Предписва биопсия на увеличени лимфни възли и лигавицата на тънките черва, копрограма (изследване на изпражненията), радиография на хранопровода, ултразвукова диагностика, ЯМР и КТ на перитонеалните органи. Извършва се хистологично изследване на получените проби.

Характеристики на диагностицирането на болестта на Whipple:

1. Лабораторните кръвни изследвания могат да разкрият анемия, намалена концентрация на протеини, нарушено производство на албумин и дефицит на микроелементи.
2. Лъчевата диагностика с контрастни вещества може да установи колко е дебела лигавицата, колко е разширено червото и дали има увеличение на лимфните възли.
3. Ендоскопската диагностика установява дали има оток и колко дебели и разтегнати са гънките на дванадесетопръстника. Предпочитание се дава на ентероскопия и фибродуоденоскопия.
4. Благодарение на хистологията се идентифицират несмлени патогенни микроорганизми, които се идентифицират точно чрез PCR диагностика.

Болестта на Whipple трябва да се диференцира от следните патологични състояния: целиакия (непоносимост към глутен), заболявания на съединителната тъкан, инфекциозен ендокардит, болест на Crohn.

Възможности за лечение на болестта на Whipple

При болестта на Whipple е показана дългосрочна (най-малко 1 година) лекарствена терапия под наблюдението на лекуващия лекар. Диетата включва увеличаване на количеството протеини в диетата до 150 g и намаляване на мазнините до 30 g на ден. Пациентът трябва да получава достатъчно хранителни вещества за нормалното функциониране на тялото. За коригиране на метаболитни нарушения се използват смеси за ентерално хранене, както и албумин и аминокиселини. За да се потвърди ефективността на терапията, е необходима оценка на благосъстоянието на пациента, както и резултатите от хистологичните изследвания и биопсията. Най-благоприятният вариант за успешно лечение на пациентите е постигането на изразена, стабилна ремисия.

Лекарства за болестта на Whipple

Лекарствената терапия за болестта на Whipple включва използването на антибактериални лекарства:

1. Тетрациклин хидрохлорид. На първия етап се използват антибактериални лекарства, които проникват добре през кръвно-мозъчната бариера. Лекарството се приема 3-4 месеца. След постигане и поддържане на ремисия се преминава към следния режим на употреба на лекарството: на всеки 48-72 часа в продължение на 7-9 месеца. При добри резултати можете да приемате таблетки на всеки 4 дни. Цената на лекарството е 50 рубли. (20 UAH). Аналог - Олететрин.
2. Ко-тримоксазол. Използва се и в комплексната терапия на болестта на Whipple. Това е комплексно антимикробно лекарство, което блокира деленето на бактериалните клетки. Предлага се под формата на таблетки за вътрешна употреба. Лекарството се приема по 2 таблетки два пъти на ден. Необходимо е да се гарантира, че интервалът между употребата на таблетките не надвишава 12 часа. Цена - 30 rub. (12 UAH). Аналози: Baktekod, Bi-Septin, Groseptol, Duo-Septol.
3. Бензилпеницилин. Ако се открият церебрални лезии, е показано използването на лекарства, съдържащи бензилпеницилин. Показано е тяхното парентерално приложение в продължение на 14 дни, последвано от преминаване към Co-trimoxazole. Лекарството се използва в продължение на 12-24 месеца, докато се постигнат отрицателни резултати от PCR диагностика. Цена - 23 рубли. (9 UAH). Аналози: Бицилин-5, Прокаин Пеницилин.

Като допълнение към основното антибактериално лечение на болестта на Whipple се използва следното:

1. Преднизолон. Лекарство с подчертан противовъзпалителен ефект. Дозировката на таблетките се изчислява в зависимост от телесното тегло и възрастта на пациента. Да не се използва при язвени лезии на стомаха и дванадесетопръстника, бъбречна дисфункция. Цена - 100 рубли. (40 UAH). Аналог - Метилпреднизолон.
2. Бифиформ. Лекарство за корекция на нарушения на микрофлората, причинени от употребата на антибиотици. Препоръчително е да се използва едновременно с антибиотици, предписани от лекар. Лекарството помага за премахване на проявите на дисбиоза под формата на подуване на корема, нарушения на изпражненията и чревната подвижност. Продуктът се приема по 1-2 капсули веднъж дневно. Цена - 440 rub. (170 UAH). Аналози: Probiz, Bifidumbacterin.
3. Пензитал. Ензимен препарат на основата на панкреатин, който се произвежда под формата на таблетки за вътрешна употреба. Помага при състояния, придружени от панкреатична недостатъчност. Справя се с метеоризъм, диария, диспепсия. Цена - 155 рубли. (60 UAH). Аналози: Digestal, Wobenzym, Zentale, Creon.
4. Регидрон. Лекарство за корекция на водни и електролитни нарушения на базата на натриев хлорид, натриев цитрат, калиев хлорид. Торба с прах трябва да се разтвори в 1000 ml вода и да се използва в рамките на 24 часа. Продължителността на терапията е до 72 часа, освен ако лекарят не препоръча друг режим на дозиране. Цена - 620 рубли. (240 UAH). Лекарството няма точни структурни аналози.
5. Multi-tabs Интензивен. Мултивитаминен комплекс за попълване на дефицити на базата на мастноразтворими витамини и минерали. Използва се при хипо- и витаминен дефицит, както и при минерален дефицит. Има благоприятен ефект върху имунната система, подобрява физическото и психо-емоционалното състояние. Таблетките се приемат по 1 бр. 1 път на ден по време на хранене. Цена - 440 рубли. (170 UAH). Аналог - Complivit.

Лечението се извършва под строг контрол на гастроентеролог. Необходима е редовна диагностика за проследяване на динамиката на лечението и коригиране на дозите на лекарствата или промяна на режима на лечение. Самолечението е неприемливо, тъй като може да причини необратими усложнения.

Народни средства за лечение на болестта на Уипъл

Традиционната медицина не е в състояние напълно да излекува заболяването и се използва за облекчаване на клиничната картина заедно с лекарства и корекция на диетата.

Ефективни народни рецепти за лечение на болестта на Whipple:

1. Лайка се смесва с цвят от бял равнец и невен, залива се с 600 мл вряща вода и се оставя на слаб огън за 20 минути. Получената напитка се охлажда, прецежда се и се приема по 1/3 чаша два пъти на ден преди хранене.
2. Залейте вратигата с вряща вода и оставете за 30 минути. Приемайте вместо чай 1-2 пъти на ден. Медът може да се използва като подсладител.
3. Билкова смес на базата на горива, шишарки от елша, плодове от череша, плодове от копър, мента, жълт кантарион, лайка се залива с гореща вода и се вари на водна баня в продължение на 20 минути. Оставете за 40 минути, филтрирайте, приемайте по 30 ml три пъти на ден преди хранене.
4. Ментата се смесва с шипка, лайка, бял равнец, залива се с гореща вода и се вари 15 минути. Вземете 1/3 чаша 2-3 пъти на ден в продължение на 10 дни. След това можете да направите почивка и да повторите курса на лечение отново.
5. Смесете 3 супени лъжици бял дроб със същото количество ленени семена, коренища от тинтява и шипка. Изсипете в термос, изсипете вряща вода, оставете за поне 6 часа, по-добре е да оставите напитката за една нощ. Приемайте по 1 чаша 60 минути след хранене в продължение на 20 дни.
6. За да се осигури изразен антибактериален ефект, те използват следната билкова смес: пелинът се смесва с бял равнец, див розмарин, вратига и живовляк. Активните съставки се варят на водна баня 20 минути, престояват половин час, прецеждат се и се приемат по 1/4 чаша два пъти дневно след хранене. Курсът на прием е 10 дни.
7. Смес на основата на градински чай, невен, жълтурчета и евкалипт проявява бактерицидни и бактериостатични свойства. Изсушените суровини трябва да се смесват в равни пропорции и да се използват за приготвяне на инфузии и отвари. Приемайте по 100 ml 1 път на ден преди лягане.

Ако по време на използване на рецепти за традиционно лечение на болестта на Whipple благосъстоянието на пациента се влоши и се появят нови симптоми, това трябва незабавно да се докладва на лекуващия лекар.

За да се предотврати развитието на заболяването, се препоръчва да се води здравословен начин на живот, да се храни добре, да се откажат от лошите навици, да се поддържа режим на пиене и да се даде предпочитание на умерена физическа активност: ходене на чист въздух (поне 10 000 стъпки на ден). ), йога, плуване. Важно е да се подлагате на редовни профилактични прегледи при гастроентеролог. Пациентите с анамнеза за болестта на Whipple се съветват да се подлагат на клиничен преглед в гастроентерологичния отдел на всеки 2-4 месеца и да се консултират със специалист по инфекциозни заболявания на всеки шест месеца.

Какво представлява болестта на Уипъл - вижте видеото: