Whipple xəstəliyi: səbəbləri, simptomları, diaqnozu və müalicəsi

Whipple xəstəliyi nədir və səbəb nədir? Simptomlar, diaqnostik tədbirlər. Müalicə və qarşısının alınması üsulları.

1. Whipple xəstəliyinin səbəbləri
2. Əsas simptomlar
3. Diaqnostika
4. Müalicə variantları
   1. Dərmanlar
   2. Xalq müalicəsi

Whipple xəstəliyi nazik bağırsağın limfa sistemini və oynaqların sinovial membranlarını təsir edən nadir bir yoluxucu patologiyadır. Nazik bağırsağın selikli qişasında patogen mikroorqanizmlər çox miqdarda toplanır və bu, qida maddələrinin udulmasının pozulmasına səbəb olur. Whipple xəstəliyinin müalicəsi uzunmüddətlidir və antibiotiklərin və kortikosteroidlərin istifadəsini nəzərdə tutur.

Whipple xəstəliyinin səbəbləri

Troferim mikroorqanizmlərinin 3D modeli - Whipple xəstəliyinin törədicisi

Whipple xəstəliyi XX əsrin əvvəllərində patoloq J. Whipple tərəfindən aşkar edilmiş patoloji prosesdir. Yarılma zamanı həkim nazik bağırsağın divarlarında çoxlu lipid yığılması olduğunu aşkar etdi. Whipple xəstəliyinin patogenezi lipidlərin sintezi və parçalanması prosesinin pozulmasına əsaslanır. Xəstəlik yoluxucu mənşəlidir və bir neçə milyon xəstədən 1-də baş verir. 45 yaşdan yuxarı kişilər risk altındadır.

Whipple xəstəliyinin səbəbləri üç qatlı hüceyrə divarına malik olan qram-müsbət patogen mikroorqanizmlərə (troferim) məruz qalma ilə bağlıdır. Patogen 90-cı illərin əvvəllərində PCR diaqnostikası sayəsində müəyyən edilmişdir. Əvvəlcə Whipple troferimi nazik bağırsağın selikli qişasına təsir edir, bundan sonra qan axını ilə birlikdə beyin, ürək, qaraciyər, oynaqlar və görmə orqanlarına nüfuz edir.

Patoloji proses aktiv olduqda, selikli qişanın toxumalarında patogen mikroorqanizmlər aşkar edilə bilər. Troferimlər hətta remissiya zamanı da tüpürcəkdə olur. Whipple xəstəliyi olan xəstələrdə humoral və hüceyrə toxunulmazlığı pozulur, adrenal disfunksiya əlamətləri var.

Whipple's tropherima üçün infeksiya yolu, xüsusilə uşaqlıqda nəcis-oraldır. Bütün ailələrin xəstələndiyi hallar qeydə alınıb, lakin xəstəliyin xəstədən xəstəyə keçməsi ilə bağlı məlumatların etibarlılığı heç vaxt təsdiqlənməyib.

Patoloji prosesin inkişaf mərhələlərinə görə xəstəlik bağırsaqdankənar təzahürlər, nazik bağırsaqda qida maddələrinin sorulmasının pozulması, çoxsaylı orqan təzahürləri ilə xarakterizə olunur.

Whipple xəstəliyi uzun müddətli remissiya və relapslarla müşayiət olunan xroniki bir patoloji. Profilaktik terapiya olmadıqda, patoloji prosesin təkrar kəskinləşməsi dövründə ağırlaşmalar görünür. Orqanizmin işində təhlükəli pozğunluqlar, o cümlədən ölüm müşahidə olunur. Hərəkətin koordinasiyası pozulur və demensiyanın inkişaf ehtimalı artır. Onurğa beyni və beyin qabığı təsirlənərsə, tutmaların inkişafı, titrəmə, psixo-emosional və fiziki rifahın pisləşməsi müşahidə olunur.

Xəstəliyin vaxtında aşkarlanması və müalicəsi ilə proqnoz nisbətən əlverişlidir. Xəstələr müalicəyə başladıqdan cəmi bir neçə həftə sonra onların rifahının əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdığını qeyd edirlər. Bununla belə, yalnız uzunmüddətli, davamlı müalicə və iştirak edən həkimin bütün tövsiyələrinə riayət etməklə tam reqressiyaya nail olmaq mümkündür. Yaxşılaşmanın ilk əlamətlərində xəstəliyin yenidən alovlanmasına səbəb olmamaq üçün müalicə rejimini kəsməməlisiniz.

Whipple xəstəliyinin əsas simptomları

Whipple xəstəliyi multifaktorialdır, yəni mərkəzi sinir və ürək-damar və ağciyərlər də daxil olmaqla bir çox orqan sisteminə təsir göstərir.

Whipple xəstəliyinin simptomlarına ishal, qızdırma və oynaq ağrısı daxildir. Xəstəliyin malabsorbsiyaya bənzər simptomları da var: ishal, meteorizm, pis qaz, susuzluq, artan yuxululuq, letarji, apatiya, əzələ zəifliyi. Nəcis əmələ gəlmir, pasta və ya maye konsistensiyaya malikdir və xoşagəlməz qoxuya malikdir. Bağırsaq hərəkətlərinin tezliyi gündə 5-7 dəfəyə qədərdir.

Patoloji prosesin inkişaf mərhələsindən asılı olaraq xarakterik şikayətlər yaranır:

1. Ekstraintestinal mərhələ qızdırma və poliartrit ilə müşayiət olunur.
2. Bağırsaq - ishal, protein çatışmazlığı, kilo itkisi, hipovitaminoz, yağların və qida maddələrinin udulmasının pozulması.
3. Sistemli təzahürlər nevralgiya, pankardit və mərkəzi sinir, ürək-damar və tənəffüs sistemlərinin digər pozğunluqları şəklində inkişaf edir.

Adrenal çatışmazlıq əlamətləri ilə xəstələr qan təzyiqinin azalmasından, dərinin hiperpiqmentasiyasından, iştahsızlıqdan, natrium konsentrasiyasının pozulmasından, qan şəkərinin səviyyəsinin kəskin azalmasından şikayətlənir, bu da titrəməyə, aqressivliyin artmasına, zəifliyə, gözlərin qaralmasına səbəb olur.

Whipple xəstəliyi dəriyə təsir edərsə, eritema əlamətləri müşahidə olunur; görmə orqanları - uveit, keratit, retinit; ürək-damar sistemi - perikardit, miokardit, endokardit.

Xəstəliyin törədicisi mərkəzi sinir sisteminə çatarsa, eşitmə və görmə qabiliyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır, kəllədə lokallaşdırılmış sinir uclarının zədələnməsi müşahidə olunur.

Whipple xəstəliyinin diaqnozu

Whipple xəstəliyinə qastroenteroloq tərəfindən diaqnoz qoyulur. Xəstədən ortaya çıxan simptomlar və tibbi tarix haqqında soruşur. Genişlənmiş limfa düyünlərinin və nazik bağırsağın selikli qişasının biopsiyası, koprogram (nəcis müayinəsi), qida borusunun rentgenoqrafiyası, ultrasəs diaqnostikası, peritoneal orqanların MRT və CT-ni təyin edir. Alınan nümunələrin histoloji müayinəsi aparılır.

Whipple xəstəliyinin diaqnozunun xüsusiyyətləri:

1. Laborator qan testləri anemiya, azalmış protein konsentrasiyası, pozulmuş albumin istehsalı və mikronutrient çatışmazlığı aşkar edə bilər.
2. Kontrast maddələrdən istifadə edərək radiasiya diaqnostikası selikli qişanın nə qədər qalın olduğunu, bağırsağın nə qədər genişləndiyini və limfa düyünlərinin genişlənməsinin olub olmadığını aşkar edə bilər.
3. Endoskopik diaqnoz ödemin olub olmadığını və onikibarmaq bağırsağın qıvrımlarının nə qədər qalın və dartıldığını müəyyən edir. Enteroskopiya və fibroduodenoskopiyaya üstünlük verilir.
4. Histologiya sayəsində, PCR diaqnostikası ilə dəqiq müəyyən edilmiş həzm olunmamış patogen mikroorqanizmlər müəyyən edilir.

Whipple xəstəliyi aşağıdakı patoloji şərtlərdən fərqləndirilməlidir: çölyak xəstəliyi (qlütenə qarşı dözümsüzlük), birləşdirici toxuma xəstəlikləri, infeksion endokardit, Crohn xəstəliyi.

Whipple xəstəliyinin müalicə variantları

Whipple xəstəliyi üçün, iştirak edən həkimin nəzarəti altında uzunmüddətli (ən azı 1 il) dərman müalicəsi göstərilir. Pəhriz pəhrizdə protein miqdarını 150 q-a qədər artırmaq və yağları gündə 30 q-a qədər azaltmaqdan ibarətdir. Xəstə bədənin normal fəaliyyəti üçün kifayət qədər qida qəbul etməlidir. Metabolik pozğunluqları düzəltmək üçün enteral qidalanma qarışıqları, həmçinin albumin və amin turşuları istifadə olunur. Terapiyanın effektivliyini təsdiqləmək üçün xəstənin rifahının qiymətləndirilməsi, həmçinin histoloji tədqiqatların və biopsiyanın nəticələri tələb olunur. Xəstələr üçün uğurlu müalicənin ən əlverişli variantı açıq, sabit remissiyaya nail olmaqdır.

Whipple xəstəliyi üçün dərmanlar

Whipple xəstəliyinin dərman müalicəsi antibakterial dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur:

1. Tetrasiklin hidroxlorid. Birinci mərhələdə qan-beyin baryerindən yaxşı nüfuz edən antibakterial preparatlar istifadə olunur. Dərman 3-4 ay ərzində qəbul edilir. Remissiyaya nail olduqdan və saxladıqdan sonra onlar dərmanı istifadə etmək üçün aşağıdakı rejimə keçirlər: 7-9 ay ərzində hər 48-72 saatdan bir. Yaxşı nəticələrlə, hər 4 gündə bir tablet qəbul edə bilərsiniz. Dərmanın qiyməti 50 rubl təşkil edir. (20 UAH). Analoq - Oletetrin.
2. Ko-trimoksazol. Whipple xəstəliyinin kompleks müalicəsində də istifadə olunur. Bu bakteriya hüceyrələrinin bölünməsini maneə törədən kompleks antimikrobiyal dərmandır. Daxili istifadə üçün tabletlər şəklində mövcuddur. Dərman gündə 2 dəfə 2 tablet qəbul edilir. Tabletlərin istifadəsi arasındakı intervalın 12 saatdan çox olmamasını təmin etmək lazımdır. Qiymət - 30 rub. (12 UAH). Analoqlar: Baktekod, Bi-Septin, Groseptol, Duo-Septol.
3. Benzilpenisilin. Serebral zədələnmələr aşkar edilərsə, benzilpenisilin ehtiva edən dərmanların istifadəsi göstərilir. Onların parenteral tətbiqi 14 gün ərzində göstərilir, sonra isə Ko-trimoksazola keçid göstərilir. Dərman mənfi PCR diaqnostik nəticələri əldə olunana qədər 12-24 ay müddətində istifadə olunur. Qiymət - 23 rubl. (9 UAH). Analoqlar: Bicillin-5, Prokain Penisilin.

Whipple xəstəliyinin əsas antibakterial müalicəsinə əlavə olaraq aşağıdakılar istifadə olunur:

1. Prednizolon. Aydın bir antiinflamatuar təsiri olan bir dərman. Tabletlərin dozası bədən çəkisi və xəstənin yaşından asılı olaraq hesablanır. Mədə və onikibarmaq bağırsağın xoralı lezyonları, böyrək funksiyasının pozulması üçün istifadə etməyin. Qiymət - 100 rubl. (40 UAH). Analoq - Metilprednizolon.
2. Bifiform. Antibiotiklərin istifadəsi nəticəsində yaranan mikroflora pozğunluqlarının düzəldilməsi üçün dərman. Həkimin təyin etdiyi antibiotiklərlə eyni vaxtda istifadə etmək tövsiyə olunur. Dərman şişkinlik, nəcis pozğunluqları və bağırsaq hərəkətliliyi şəklində disbiozun təzahürlərini aradan qaldırmağa kömək edir. Məhsul gündə 1 dəfə 1-2 kapsul qəbul edilir. Qiymət - 440 rub. (170 UAH). Analoqlar: Probiz, Bifidumbacterin.
3. Penzital. Daxili istifadə üçün tabletlər şəklində istehsal olunan pankreatinə əsaslanan ferment preparatı. Pankreas çatışmazlığı ilə müşayiət olunan vəziyyətlərdə kömək edir. Meteorizm, ishal, dispepsiya ilə mübarizə aparır. Qiymət - 155 rubl. (60 UAH). Analoqlar: Digestal, Wobenzym, Zentale, Creon.
4. Regidron. Natrium xlorid, natrium sitrat, kalium xlorid əsasında su və elektrolit pozğunluqlarının düzəldilməsi üçün bir dərman. Bir torba toz 1000 ml suda həll edilməli və 24 saat ərzində istifadə edilməlidir. Həkim fərqli bir dozaj rejimi tövsiyə etmədiyi təqdirdə terapiyanın müddəti 72 saata qədərdir. Qiymət - 620 rubl. (240 UAH). Dərmanın dəqiq struktur analoqları yoxdur.
5. Çox nişanlı intensiv. Yağda həll olunan vitaminlər və minerallar əsasında çatışmazlıqları doldurmaq üçün multivitamin kompleksi. Hipo- və vitamin çatışmazlığı və mineral çatışmazlığı üçün istifadə olunur. İmmunitet sisteminə faydalı təsir göstərir, fiziki və psixo-emosional vəziyyəti yaxşılaşdırır. Tabletlər 1 ədəd alınır. Gündə 1 dəfə yemək zamanı. Qiymət - 440 rubl. (170 UAH). Analoq - Complivit.

Müalicə bir qastroenteroloqun ciddi nəzarəti altında aparılır. Müalicənin dinamikasını izləmək və dərman dozalarını tənzimləmək və ya müalicə rejimini dəyişdirmək üçün müntəzəm diaqnostika tələb olunur. Özünü müalicə qəbuledilməzdir, çünki bu, geri dönməz ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Whipple xəstəliyinə qarşı xalq müalicəsi

Ənənəvi tibb xəstəliyi tamamilə müalicə edə bilmir və dərmanlar və pəhriz korreksiyası ilə birlikdə klinik mənzərəni yüngülləşdirmək üçün istifadə olunur.

Whipple xəstəliyinin müalicəsi üçün təsirli xalq reseptləri:

1. Çobanyastığı civanperçemi və kalendula çiçəkləri ilə qarışdırılır, 600 ml qaynar su tökülür və 20 dəqiqə aşağı istilikdə saxlanılır. Nəticədə içki soyudulur, süzülür və yeməkdən əvvəl gündə iki dəfə 1/3 stəkan qəbul edilir.
2. Tansy üzərinə qaynar su tökün və 30 dəqiqə buraxın. Gündə 1-2 dəfə çay əvəzinə qəbul edin. Bal tatlandırıcı kimi istifadə edilə bilər.
3. Burnet, qızılağac qozaları, quş albalı giləmeyvə, şüyüd meyvələri, nanə, St John's wort, çobanyastığı əsasında hazırlanmış bitki qarışığı qaynar su ilə tökülür və su banyosunda 20 dəqiqə qaynadılır. 40 dəqiqə buraxın, süzün, yeməkdən əvvəl gündə üç dəfə 30 ml götürün.
4. Nanə itburnu, çobanyastığı, civanperçemi ilə qarışdırılır, qaynar su ilə tökülür və 15 dəqiqə qaynadılır. 10 gün ərzində gündə 2-3 dəfə 1/3 fincan qəbul edin. Sonra bir ara verə və müalicə kursunu yenidən təkrarlaya bilərsiniz.
5. 3 xörək qaşığı ağciyər otunu eyni miqdarda kətan toxumu, cinquefoil rizomları və itburnu ilə qarışdırın. Bir termosa tökün, qaynar su tökün, ən azı 6 saat buraxın, içkini bir gecədə tərk etmək daha yaxşıdır. 20 gün yeməkdən 60 dəqiqə sonra 1 stəkan qəbul edin.
6. Aydın bir antibakterial təsir göstərmək üçün onlar aşağıdakı bitki qarışığından istifadə edirlər: yovşan yarrow, yabanı rozmarin, tansy və bağayarpağı ilə qarışdırılır. Aktiv maddələr su banyosunda 20 dəqiqə qaynadılır, yarım saat buraxılır, süzülür və yeməkdən sonra gündə iki dəfə 1/4 fincan qəbul edilir. Qəbul kursu 10 gündür.
7. Adaçayı, kalendula, celandine və evkaliptə əsaslanan qarışıq bakterisid və bakteriostatik xüsusiyyətlərə malikdir. Qurudulmuş xammal bərabər nisbətdə qarışdırılmalı və infuziya və həlim hazırlamaq üçün istifadə edilməlidir. Yatmadan əvvəl gündə 1 dəfə 100 ml qəbul edin.

Whipple xəstəliyinin ənənəvi müalicəsi üçün reseptlərdən istifadə edərkən xəstənin rifahı pisləşirsə və yeni simptomlar görünsə, bu barədə dərhal iştirak edən həkimə məlumat verilməlidir.

Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün sağlam həyat tərzi sürmək, yaxşı yemək, pis vərdişlərdən imtina etmək, içmə rejimini saxlamaq, orta fiziki fəaliyyətə üstünlük vermək tövsiyə olunur: təmiz havada gəzinti (gündə ən azı 10 000 addım). ), yoqa, üzgüçülük. Qastroenteroloq tərəfindən mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçmək vacibdir. Anamnezində Whipple xəstəliyi olan xəstələrə hər 2-4 aydan bir qastroenterologiya şöbəsində klinik müayinədən keçmək və altı aydan bir infeksionist-mütəxəssis ilə məsləhətləşmələr tövsiyə olunur.

Whipple xəstəliyi nədir - videoya baxın: